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La Enfermedad Indiferenciada del Tejido Conectivo (EITC) incluye afecciones caracterizadas por la conjunción de síntomas de enfermedad del tejido conectivo más autoanticuerpos, cuali y cuantitativamente insuficientes para diagnosticar una enfermedad específica. La presencia en una EITC con un patrón de neumonía intersticial usual (NIU) puede inducir a confusión con una fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

El ensayo clínico ASCEND (Assessment of Pirfenidone to Confirm Efficacy and Safety in Idiopathic Pulmonary Fibrosis) evaluó el efecto de pirfenidona en adultos con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), estableciendo como criterio primario de valoración los cambios en el porcentual de la capacidad vital forzada (FVC) predicha. El análisis estadístico empleó el modelo ANCOVA.

Las enfermedades del intersticio pulmonar (EIP) afectan aproximadamente al 10% de los pacientes con artritis reumatoidea, alcanzando al 30% el compromiso subclínico. La progresión del compromiso pulmonar es visible en la tomografía computada (TC). Se estudiaron las imágenes de 91 pacientes, integrantes del estudio Brigham and Women’s Hospital Rheumatoid Arthritis Sequential Study (BRASS).

La combinación de ciclofosfamida más corticoides contribuye a la remisión de las vasculitis asociada a ANCA. No obstante, el tratamiento de mantenimiento con azatioprina (AZA) o metotrexato (MTX) se asocia a una alta tasa de recaídas. El ensayo clínico diseñado por Guillevin y colaboradores analiza el impacto de rituximab en el tiempo de remisión.

Los más recientes lineamientos del año 2011 relacionados con el manejo de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) establecen que no hay evidencias suficientes para sustentar el uso regular de ningún medicamento. Los autores de la siguiente revisión consideran que esta situación se modificará en el futuro cercano en vistas de los resultados de dos ensayos clínicos en los cuales se reflejan los beneficios de pirfenidona ynindetanib; y del ensayo clínico en el cual se muestra la  ausencia de efecto de la acetil cisteína.

Se analiza, en este estudio, el impacto del cáncer de pulmón en la sobrevida de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Se revisaron las historias clínicas de 260 individuos con FPI; y se realizó un seguimiento completo de 181 pacientes. Los participantes se clasificaron en dos grupos: n= 23 con FPI/ cáncer histológicamente confirmados y n= 158 con FPI.  

Se evaluaron la frecuencia e impacto de las internaciones, total o de etiología respiratoria, en la evolución  y sobrevida de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Se analizaron datos de 592 pacientes de un centro de atención de nivel terciario. La sobrevida promedio libre de trasplantes para el total de la población examinada fue de 23.3 meses a partir del momento de la consulta. En el grupo de pacientes no trasplantados la sobrevida promedio fue de 35.3 meses.

Se especula que en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI)  la implementación  temprana de los cuidados paliativos podría reducir la carga de los síntomas. El objetivo de este estudio es reconocer la evolución temporal de los eventos previos al deceso en pacientes atendidos en un centro especializado, en particular en lo concerniente al momento de derivación a cuidados paliativos y la elección del lugar de fallecimiento. En forma retrospectiva, se recabaron datos de todos los fallecidos por FPI, a excepción de los trasplantados, atendidos entre 2000 y 2012 en el University of Pittsburgh Simmons Center for Interstitial Lung Disease.

Se describen dos formas de linfangioleiomiomatosis (LAM), asociada con esclerosis tuberosa y esporádica, ambas causadas por mutaciones de los genes supresores TSC1 y TSC2. Estos genes codifican las proteínas hamartina y tuberina que, al formar complejos con los mTOR, regulan factores de crecimiento y proliferación. Se describen dos complejos mTORC1 y mTORC2;  sirolimus y everolimus inhiben al mTORC1.

Las revisiones sistemáticas Cochrane miden el impacto de las conductas terapéuticas analizando colectivamente evidencias aportadas por ensayos clínicos aleatorizados a través del método del metaanálisis. Sus estimaciones brindan datos precisos sobre el efecto de determinado tratamiento en una población específica.

En un contexto clínico apropiado la presencia de un patrón sugestivo de neumonía  intersticial usual (usual interstitial pneumonia [UIP]) en la tomografía computada  de  alta resolución (TACAR)  es suficiente para diagnosticar fibrosis pulmonar idiopática (FPI) sin necesidad de una biopsia quirúrgica; en tanto en pacientes sin imágenes típicas el diagnóstico de UIP se puede confirmar por examen histológico. Se especula que los pacientes con imágenes atípicas podrían tener un mejor pronóstico que aquellos con imágenes típicas de UIP.

El ensayo clínico ASCEND (Assessment of Pirfenidone to Confirm Efficacy and Safety in Idiopathic Pulmonary Fibrosis), fase III, aleatorizado y controlado contra placebo, analizó los potenciales beneficios de la pirfenidona en la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Participaron 555 individuos reclutados en nueve países incluyendo Estados Unidos, con FPI confirmada por radiología y examen histopatológico, con patrón restrictivo de grado leve a moderado (FVC 50-90% estimado) y alteraciones en las pruebas de difusión, y alto riesgo de progresión de la enfermedad.

El nintedanib es un inhibidor de múltiples tirosina kinasas con acción sobre diversos factores de crecimiento (plaquetario PDGFR, de fibroblastos FGFR y del endotelio vascular VEGFR). Los estudios fase III INPULSIS 1 y 2, doble ciego y aleatorizados, examinaron la eficacia y seguridad de nintedanib versus placebo en pacientes con diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Los 1066 participantes, reclutados en más de 200 centros de los cinco continentes, se asignaron en proporción 3:2 a dos dosis diarias de 150 mg de nintedanib o placebo, durante 52 semanas. Se estableció como criterio primario de valoración la tasa anual de deterioro de la capacidad vital forzada (FVC ml/52 semanas).

du Bois y colaboradores evaluaron la contribución de la distancia caminada en seis minutos (6MWD por su sigla en inglés) al riesgo de mortalidad en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). En un estudio anterior los autores habían informado que tanto la 6MWD como sus cambios en 24 semanas tenían un alto valor de predicción de mortalidad al año (du Bois et al. AJRCCM., 2011). A partir de esta observación elaboraron la hipótesis de que la prueba de 6MWD podría ser útil para evaluar un aspecto independiente de la enfermedad y aportar información adicional relacionada con el pronóstico.

El estudio EUSTAR (European League Against Rheumatism Scleroderma Trial and Research) sobre una población de 3656 pacientes con esclerosis sistémica (ES) reveló enfermedad pulmonar intersticial en el 53% de aquellos con enfermedad cutánea difusa y en el 35% de los afectados por ES limitada a la piel. La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) ocupa, junto con la hipertensión pulmonar, el primer lugar como causa de muerte en estos pacientes. Son puntos clave a la hora de indicar el tratamiento la identificación de pacientes con riesgo de progresión de la EPI (Tabla 1) la determinación de la extensión de la enfermedad (Tabla 2) y sus posibilidades de respuesta (Tabla 3)

En los últimos años hubo una mejoría sustancial en los conocimientos sobre la patogenia de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) cuyo punto culminante ha sido la aprobación de la pirfenidona como tratamiento específico. Sin embargo, advierte el Dr. Maher en su editorial, el pronóstico y sobrevida de los pacientes con FPI no ha cambiado.

Macitentán es un inhibidor del receptor de la endotelina. El MUSIC (Macitentán USe in an Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical) es un ensayo clínico fase II, multicéntrico, aleatorizado, controlado contra placebo, doble ciego, en el cual se analizaron prospectivamente su eficacia y seguridad en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.

  1. En pacientes con neumonitis crónica por hipersensibilidad la identificación del antígeno incitador se asocia a una mejor sobrevida.
  2. La dehidroepiandrosterona tiene fuertes efectos antifibróticos y está disminuida en la fibrosis pulmonar idiopática
  3. Tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática: del pasado al futuro
  4. Las células madre hematopoyéticas pulmonares derivadas de médula ósea estimulan la fibrosis pulmonar
  5. Reflujo gastroesofágico y aspiracion gastrica en fibrosis pulmonar idiopática
  6. El papel de la infección en la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática

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