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La Idiopathic Pulmonary Fibrosis Network conformada por centros de investigación de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) de los Estados Unidos examinó el efecto de sildenafil sobre la prueba de la distancia caminada en seis minutos (6MWC) en individuos con FPI y disfunción ventricular derecha (VD).

La neumonía intersticial descamativa (NID o DIP por sus siglas en inglés) tiene una mayor prevalencia en el sexo masculino, entre los 40 y 60 años de edad. La disnea durante el ejercicio y la tos persistente son los síntomas más notorios, que pueden asociarse a pérdida de peso y dolor torácico. El inicio es en la mayoría de los casos insidioso, aunque se describen formas fulminantes. El examen físico revela rales bibasales hacia el final de la inspiración.

Los anticuerpos son un hallazgo frecuente en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), y se sugiere que podría existir una correlación entre determinadas manifestaciones clínicas y anticuerpos específicos. Para comprobar esta hipótesis se titularon anticuerpos (ELISA e inmunoblot), y evaluóla respuesta inmune intrapulmonar (inmunohistoquímica).

La medición de los niveles de pepsina en el fluido del lavado broncoalveolar se usa como marcador de aspiración gástrica en pacientes receptores de trasplante pulmonar, asmáticos, y pacientes bajo ventilación mecánica. Lee y colaboradores investigaron su asociación con las exacerbaciones de fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Los marcadores biológicos han sido definidos por el Health Biomarkers Definitions Working Group como “una característica medible objetivamente y evaluada como indicador de un proceso biológico normal o patogénico, o una respuesta farmacológica a una intervención terapéutica”.

La enfermedad del intersticio pulmonar (EIP) es una complicación grave de las enfermedades del tejido conectivo o colagenopatías, asociada a una elevada tasa de morbimortalidad. La EPI puede preceder en varios años a las manifestaciones clínicas de las enfermedades del colágeno, también suele suceder que el cuadro clínico inicial de la colagenopatía esté dominado por la enfermedad pulmonar. 

La tomografía de alta resolución aporta información suficiente para, en la mayoría de los pacientes, definir el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) sin necesidad de un lavado broncoalveolar (BAL por sus siglas en inglés). En el año 2012 la Sociedad Americana del Tórax (American Thoracic Society –ATS) emitió nuevos lineamientos referidos a la utilidad del análisis celular del fluido obtenido por BAL en el manejo de pacientes con EPI. Sus recomendaciones, aplicables a la práctica clínica, provienen del análisis de trabajos publicados a lo largo de 35 años.

El 80% de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática suele padecer tos no productiva, discapacitante y resistente al tratamiento. Horton y colaboradores analizaron, en un estudio doble ciego, comparativo contra placebo, cruzado, la eficacia de la talidomida para aliviar la tos.

Rebecca Frank y colaboradores revisaron el efecto del uso ambulatorio de oxigeno en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) sometidos a la prueba de distancia caminada en seis minutos. Examinaron retrospectivamente datos de 70 pacientes con FPI según los criterios de la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) asistidos entre 2004 y 2007 en un único centro.

Este protocolo se examinaron la sobrevida, factores de predicción e incidencia de exacerbaciones agudas de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Participaron 70 pacientes con FPI recientemente diagnosticada a quienes se controló durante tres años. Los autores consignan una sobrevida promedio de 30 meses a partir del momento del diagnóstico, con una tasa de mortalidad del 46% en el periodo de tres años.

El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática es pobre y en este contexto Ley y colaboradores desarrollaron un Sistema de estadificación multidimensional empleando parámetros clínicos y fisiológicos. La hipótesis de este estudio fue que disponer de un sistema de estadificación de aplicación sencilla facilitaría la emisión del pronóstico y el manejo de la enfermedad.

La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es una condición comórbida muy frecuente en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Se sugiere que la microaspiración crónica secundaria a ERGE podría desempeñar un papel en la patogénesis y la evolución natural de la FPI.

El estudio multicéntrico PANTHER-IPF evalúa la respuesta de la fibrosis pulmonar idiopática a tres esquemas terapéuticos diferentes: la triple terapia que es la usada más habitualmente y combina prednisona, azatioprina y N-acetilcisteína versus N-acetilcisteína monoterapia versus placebo.

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