La Enfermedad Indiferenciada del Tejido Conectivo (EITC) incluye afecciones caracterizadas por la conjunción de síntomas de enfermedad del tejido conectivo más autoanticuerpos, cuali y cuantitativamente insuficientes para diagnosticar una enfermedad específica. La presencia en una EITC con un patrón de neumonía intersticial usual (NIU) puede inducir a confusión con una fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

El ensayo clínico diseñado por Kim y colaboradores investiga la frecuencia de los patrones NIU en pacientes con neumonía intersticial relacionada con EITC (EITC-NIU). Asimismo, analiza y establece las diferencias en el pronóstico entre ambas entidades y entre la FPI y la EITC con patrón de neumonía intersticial inespecífica (EITC-NII).

Para ello revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 788 pacientes con diagnóstico presuntivo de neumonía intersticial idiopática, examinados entre enero de 2005 y diciembre de 2012 con seguimiento hasta julio 2013. Para el diagnóstico de EITC se aplicaron los criterios de Corte y colaboradores (Eur Respir J. 2012; 39(3):661-668). Según estos criterios calificaban para EITC 105/788 participantes (13.3%). Los pacientes pertenecientes a este grupo eran más jóvenes (59.0 vs. 65.1 años de edad), y había mayor proporción de mujeres (62.4%). El síntoma más frecuente eran las artralgias (59.0%), en tanto el 51.4% presentaba anticuerpos ANA.

En 44/105 individuos se halló un patrón de NIU; confirmado por biopsia quirúrgica de pulmón en  24 casos y por TC de alta resolución en otros 20. La biopsia quirúrgica identificó un patrón de NII en 29/105.  En 9/105 la biopsia (transbronquial o quirúrgica) confirmó un patrón de neumonía organizativa. En los restantes 23 pacientes no se realizó examen anatomopatológico por lo cual no fue posible definir las características histológicas.

En los restantes 683 pacientes se confirmó el diagnostico de  neumonía intersticial inespecífica. En el 73.1% (499/683) se diagnosticó FPI, en 81/683 (11.9%) NII idiopática confirmada por biopsia y en 59/683 (8.6%) neumonía organizativa criptogenética confirmada por biopsia. No se realizó estudio histopatológico en los restantes.

La prevalencia de EITC fue de 8.1% entre los pacientes con patrón de NIU; y de 26.3% en los del grupo NII. No hubo diferencias significativas relacionadas con el esquema terapéutico ni la respuesta, entre ambos grupos.

Los autores informan que los pacientes con EITC-NIU se vieron afectados por una menor tasa de sobrevida en comparación con aquellos con EITC-NII (p= 0.021). En cambio un patrón de EITC-NIU se asoció a una disminución de la tasa de mortalidad del 43%  respecto de la FPI (p= 0.42). Un dato que los autores destacan es el impacto negativo del tratamiento con corticoides o inmunosupresores en pacientes con FPI, si bien advierten que este grupo concentraba individuos clínicamente más comprometidos.

Conclusión

Los autores concluyen que en pacientes con EITC, el hallazgo de un patrón de NIU es tan frecuente como el de NII. Indican además que, en términos de sobrevida, la EITC-NIU tiene un pronóstico más pobre que el de aquellos con EITC-NII; aunque significativamente mejor que el de la FPI. Estos resultados realzan la importancia de establecer el diagnóstico diferencial entre EITC-NIU y FPI, en pacientes con sospecha de FPI.

Acceso al resumen

Ho-Cheol Kim; Wonjun Ji; Mi Young Kim; et al. Interstitial Pneumonia Related to Undifferentiated Connective Tissue Disease. Pathologic Pattern and Prognosis. CHEST 2015; 1 47(1):165-172