A partir de los datos del registro INSIGHTS-IPF (Investigating Significant Health Trends in Idiopathic Pulmonary Fibrosis) multicéntrico, se analiza de modo prospectivo la implementación de los lineamientos 2011 de la ERS/ATS/Latin American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society para el manejo de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)  en el ámbito de la práctica clínica.

El estudio incluyó 502 pacientes consecutivos no pre-seleccionados (n= 171 recientemente diagnosticados y n= 331 prevalentes). El 99,6% eran de origen caucásico; con un edad promedio de 68.7 años; el 77.9% eran varones. El tiempo promedio de evolución de la FPI era de  27.6±41.9 meses; siendo disnea, tos y rales bibasilares las manifestaciones clínicas más frecuentes. La hipertensión pulmonar se confirmó por cateterismo en más de la mitad de los pacientes. 

En lo que respecta a los factores de riesgo el 60.2% tenían antecedentes de tabaquismo, siendo llamativamente alto el porcentual de individuos que nunca habían fumado (casi 40%). El 27.1% tenían antecedentes de exposición ambiental (asbestosis, polvo de metal, cría de aves, inhalación de solventes) y el 29.1% tenía reflujo gastroesofágico.. El exceso de peso era la condición comórbida más frecuente.

El diagnóstico de FPI se confirmó por HCRT en el 90.2% de los casos (patrón neumonía intersticial usual definitiva/posible 75.6%/23.7%). Se destaca la frecuencia elevada de biopsia pulmonar quirúrgica 34.1%, innecesaria en vistas del patrón imagenológico y que, según expresan los autores, podría conducir a un sobrediagnóstico. Se realizó análisis del liquido de lavado broncoalveolar en el 61.8%.

En lo que respecta a las pruebas de función pulmonar los autores informan los siguientes resultados: promedio de la distancia caminada en la 6MWD 268±200 metros; FVC 72±20% predicha; DLCO 35±15% predicha; captación máxima promedio de oxigeno en la prueba de ejercicio cardiopulmonar 16.8±5.2 mL·min⁻¹·kg⁻¹. Estos resultados reflejan un mayor gravedad que la hallada en poblaciones de otros ensayos clínicos, aleatorizados.

Los autores destacan la variabilidad de esquemas terapéuticos previos al inicio de este protocolo. El 17.9% de los participantes no recibía tratamiento; el 23.7% recibía corticoides por vía oral; el 33.7% se trataba con N-acetilcisteína; el 44.2% con pirfenidona y el 4.6% con otros medicamentos. El aumento de tratamientos con fármacos nuevos reflejarían las dificultades que enfrenta el médico a la hora de  realizar un abordaje terapéutico individualizado que contemple circunstancias de estabilidad de la enfermedad, gravedad y comorbilidad. En cuanto al trasplante, si bien 33.7% tenían < 66 años y 99% una FVC <50% predicha y/o DLCO < 40% predicha lo cual los hacía candidatos potenciales a este tratamiento sólo el 2,8% estaba en lista de espera.

Conclusión

Los autores concluyen que los pacientes incluidos en el registro INSIGHTS-IPF  tienen una FPI más grave que los participantes de ensayos clínicos aleatorizados controlados. También se reflejan la falta de esquemas terapéuticos individualizados y deficiencias en la inclusión del trasplante entre las opciones terapéuticas

Acceso libre al artículo original

Jürgen Behr, Michael Kreuter, Marius M. Hoeper, et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry Eur Respir J 2015; 46: 186–196