Este protocolo se examinaron la sobrevida, factores de predicción e incidencia de exacerbaciones agudas de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Participaron 70 pacientes con FPI recientemente diagnosticada a quienes se controló durante tres años. Los autores consignan una sobrevida promedio de 30 meses a partir del momento del diagnóstico, con una tasa de mortalidad del 46% en el periodo de tres años.

La evaluación llevada a cabo a los seis meses mostró que los tres parámetros con más alta especificidad para la predicción de mortalidad en los tres años siguientes al diagnóstico fueron un puntaje de riesgo (Risk stratificatiOn ScorE -ROSE) > 3 basado en el sistema de puntuación de disnea Medical Research Council dyspnoea (MRCDS), una distancia caminada en 6’ ≤72% del valor esperado y un índice fisiológico compuesto (Compose Physiological Index- CPI*) > 41.

Un dato que consideran relevante es la asociación entre la rapidez de progresión del ROSE en el periodo de seis meses con la progresión de la enfermedad. A lo largo de los tres años de seguimiento la incidencia de exacerbaciones agudas fue del 18.6%, la mayoría se presentó en los primeros 18 meses y fue más frecuente en los pacientes con enfisema. Los autores describen como factores de riesgo de estos episodios la presencia de enfisema y bajo coeficiente de difusión de monóxido de carbono. Estos resultados se confirmaron con los datos retrospectivos de una población independiente de 68 pacientes.

  Conclusión  

Los autores concluyen que, además de la frecuencia de exacerbaciones agudas, en pacientes con FPI recientemente diagnosticada, la puntuación obtenida en el ROSE definido por la MRCDS, la prueba de la distancia caminada en seis minutos, el CPI ofician como determinantes de la sobrevida a tres años.

En opinión de los investigadores, estos tres parámetros reflejan aspectos clínicamente relevantes como el deterioro de la ventilación y el intercambio gaseoso, el aumento del espacio muerto, la disfunción de los músculos periféricos y la hipertensión pulmonar. En este contexto, el ROSE permite estratificar a los pacientes en función del riesgo facilitando la predicción de sobrevida y la identificación de grupos con progresión rápida de la enfermedad lo que orienta el manejo terapéutico.

* El Compose Physiological Index fue publicado por Wells y cols. Idiopathic Pulmonary Fibrosis A Composite Physiologic Index Derived from Disease Extent Observed by Computed Tomography. Am J Respir Crit Care Med., 167: 962–969, 2003.

Acceso al resumen
Mura M., Porretta M., Bargagli E., Sergiacomi G., Zompatori M., Sverzellati N., Taglieri A., Mezzasalma F., Rottoli P., Saltini C., and Rogliani P.  Predicting survival in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis: a 3-year prospective study.  Eur Respir J., 2012 ,40:101-109.