La neumonía intersticial descamativa (NID o DIP por sus siglas en inglés) tiene una mayor prevalencia en el sexo masculino, entre los 40 y 60 años de edad. La disnea durante el ejercicio y la tos persistente son los síntomas más notorios, que pueden asociarse a pérdida de peso y dolor torácico. El inicio es en la mayoría de los casos insidioso, aunque se describen formas fulminantes. El examen físico revela rales bibasales hacia el final de la inspiración.

Entre los exámenes de función pulmonar la difusión es la prueba más comprometida. El análisis del fluido de lavado broncoalveolar muestra macrófagos con gránulos intracelulares de “pigmento de fumador” (amarillo, dorado-amarronado o negro). Las imágenes radiológicas suelen ser normales o con signos inespecíficos. El diagnóstico de NID se confirma mediante biopsia quirúrgica por toracoscopía o a cielo abierto. La característica histológica sobresaliente de la NID es la acumulación intra-alveolar de macrófagos con citoplasma eosinófilo y, en ocasiones, células gigantes.

El tabaquismo es un factor de riesgo muy importante (8 a 90% de los casos); aunque entre un 10 y 42% de los pacientes no fuman. También se describe su relación con la exposición ocupacional a partículas inorgánicas (berilio, cobre, tungsteno, polvo de extinguidores de fuego, humo de soldadura, filamentos de nylon). Se ha asociación con enfermedades autoinmunes como artritis reumatoidea, toxicidad por fármacos como el sirolimus, y abuso de consumo de marihuana. Asimismo, se han reportado casos aislados vinculados a infección por citomegalovirus y errores congénitos del metabolismo como la enfermedad de Gaucher.

Los componentes más importantes del tratamiento son la cesación del tabaquismo y la interrupción de la exposición laboral. El tratamiento farmacológico consiste en corticoides a largo plazo, con el cual se alcanza la estabilidad y hasta se han comunicado casos de recuperación total. Existen controversias relativas a la evolución sin tratamiento, algunos autores informan deterioro en aproximadamente el 60% de los pacientes con insuficiencia respiratoria y requerimiento de oxigenoterapia, en tanto otros observaron mejoría espontánea en 20 a 30%. Se han comunicado casos de mejoría con inmunosupresores o citotóxicos. En la actualidad el trasplante es la opción en pacientes con enfermedad avanzada, si bien existen en la literatura reportes de recurrencia en el pulmón trasplantado.

 Conclusión  

La conclusión más destacada de los autores se refiere a la recomendación de investigar sistemáticamente la exposición ocupacional en pacientes con sospecha de NID, incluyendo la búsqueda de minerales en el tejido biopsiado.

Acceso libre al artículo original

Benoıt Godbert, Marie-Pierre Wissler and Jean-Michel Vignaud. Desquamative interstitial pneumonia: an analytic review with an emphasis on aetiology. Eur Respir Rev 2013; 22: 128, 117–123