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Publicaciones FAT

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Se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos PubMed/MEDLINE y Scopus, sin restricción en cuanto a la fecha de inicio y captura los resultados, hasta junio de 2022, en idioma inglés. La revisión se centró, principalmente, en la epidemiología, patogénesis, factores de riesgo y pronósticos de la hipertensión pulmonar (HP) asociada a enfermedad del tejido conectivo (ETC).

Se describe el tratamiento recomendado por las Directrices 2022 de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la Sociedad Europea de Respiración (ERS).

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una forma grave pero tratable de hipertensión pulmonar precapilar (presión media arteria pulmonar > 20 mmHg; presión capilar de enclavamiento ≤ 15 mmHg y resistencia vascular pulmonar [RVP] >2 Unidades Wood). Los avances en el tratamiento extendieron la supervivencia media hasta aproximadamente 7 años después del diagnóstico; sin embargo, esta enfermedad todavía conlleva una alta tasa de mortalidad, lo que enfatiza la necesidad urgente de innovaciones en este campo.

El grupo 5 de la clasificación de hipertensión pulmonar (HP) incluye distintas condiciones con patologías subyacentes poco claras y/o multifactoriales. El manejo de este grupo es complejo, el número de pacientes es escaso, los síntomas difieren, y los ensayos clínicos en su mayoría se limitan a series de casos e informes de registro.

Mecanismo de acción

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se caracteriza por un desbalance entre factores anti-proliferativos (vía de receptor de proteína morfogenética ósea tipo II [BMPR II]) y pro-proliferativos (vía receptor de activina tipo IIA [actRIIA]), con hiperproliferación de las células de la pared vascular. Sotatercept es una proteína de fusión compuesta por el dominio extracelular del receptor tipo IIA de la activina unido al dominio Fc de la IgG1 humana. Sotatercept actuaría como un inhibidor de la señalización de activina través del receptor ActRIIA. De este modo, sotatercept contribuye a restaurar el balance entre la actividad pro y anti proliferativa, a la vez que actúa como agente anti remodelado.

Desde la introducción del epoprostenol a principios de la década del 90’, se aprobaron para el tratamiento de la HAP: análogos/agonistas de los receptores de prostaciclina, antagonistas de los receptores de endotelina y inhibidores de la fosfodiesterasa-5 /activadores de la guanilato ciclasa soluble.

  1. Desarrollo extraordinariamente rápido de hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha después de la neumonía COVID-19
  2. Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en adultos. Actualización de las Directrices CHEST y el Informe del Panel de Expertos
  3. Más allá de los pulmones: manifestaciones sistémicas de la hipertensión arterial pulmonar.
  4. Genética y genómica de la hipertensión arterial pulmonar
  5. Actualización en enfermedad pulmonar vascular, 2016 y 2017.
  6. Desafíos en hipertensión pulmonar: controversias en el tratamiento de la punta del iceberg.

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