Fibrosis pulmonar idiopática

La hipertensión pulmonar (HP) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) pertenece al grupo III de la clasificación Dana Point (HP por enfermedad pulmonar o hipoxemia) El grado de HP en la FPI es leve a moderado, aunque en algunos casos se desarrolla la llamada “HP fuera de proporción” caracterizada por un incremento desproporcionado de la presión que no puede justificarse solamente por hipoxia o injuria del parénquima pulmonar, un curso evolutivo acelerado y muy mal pronóstico.

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El remodelamiento de las arterias pulmonares con aumento de la resistencia vascular pulmonar son características sobresalientes de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), una condición cuya evolución natural conlleva insuficiencia del ventrículo derecho y óbito. Su patogénesis se explica en gran parte por un desequilibrio, a nivel pulmonar, de las vías de la prostaciclina, endotelina (ET-1) y oxido nítrico (NO); restablecer este balance es el objetivo terapéutico.

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Se evaluó el efecto de distintas condiciones comórbidas en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP). Se incluyeron las entidades más frecuentes (hipertensión arterial, depresión clínica, diabetes tipo 2, obesidad, EPOC, apnea del sueño y enfermedad de la glándula tiroides). La información se extrajo del Registro REVEAL (Registry to Evaluate Early and Long-term PAH Disease Management), una base de datos multicéntrica, observacional, de diagnóstico, evolución y manejo a largo plazo de la HAP grupo 1.

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Riociguat pertenece a la clase de medicamentos estimulantes de la guanilato ciclasa soluble. A través de este mecanismo riociguat aumenta el nivel de GMPc produciendo relajación vascular y efectos antiproliferativos y antifibróticos. El estudio Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Soluble Guanylate Cyclase–Stimulator Trial 1 (CHEST-1), investigó la eficacia y seguridad de riociguat en pacientes con hipertensión pulmonar crónica tromboembólica no quirúrgica o hipertensión pulmonar persistente o recurrente pos endarterectomía pulmonar.

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El gradiente de presión transpulmonar (TPG) se define como la diferencia entre la presión media de la arteria pulmonar (Ppa) y la presión de la aurícula izquierda (Pla), esta última estimada mediante la presión de enclavamiento capilar pulmonar (Ppcw).

Se recomienda medir el TPG para detectar enfermedad pulmonar vascular intrínseca en pacientes con enfermedad cardiaca izquierda asociada con aumento de la presión venosa pulmonar. Se estima que un TPG > 12 mmHg indica hipertensión pulmonar “fuera de proporción”. 

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La hipertensión pulmonar puede desarrollarse como consecuencia de una insuficiencia cardiaca izquierda o una afección pulmonar, o ser idiopática; se considera que sería ideal contar con marcadores que permitieran conocer mecanismo fisiopatogénico, gravedad, predecir el pronóstico, orientar el abordaje terapéutico y monitorear la respuesta.

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