Deficiencia de alfa-1 antitripsina- Tratamiento

Tratamiento específico de la deficiencia de AAT

La “terapia de aumentación” con α1-antitripsina purificada extraída de plasma humano, se administra como reemplazo de la enzima deficiente. Se aplica por vía intravenosa una vez a la semana.

 

  • Recomendación del Colegio Americano de Médicos del Tórax y la Sociedad Europea Respiratoria para la prescripción de α1-antitripsina purificada: Pacientes concentración sérica de alfa-1 antitripsina  < 11 μM/l,  con enfisema, con síntomas de enfermedad pulmonar y alteración de la función pulmonar en la espirometría.

 

  • Otros criterios
    • Mayor de 18 años
    • Concentración sérica de alfa-1 antitripsina  < 35% del valor normal
    • Fenotipo ZZ o variantes raras
    • No fumador en los últimos seis meses
    • Pérdida de función pulmonar acelerada en el último año
    • Sin deficiencia IgA
    • Consenso del paciente para recibir tratamiento en hospital de día

 

Las recomendaciones enunciadas son orientativas, la decisión final queda a criterio del equipo médico que trata al paciente.

 

  Manejo de la EPOC  

Una vez desarrollada la enfermedad pulmonar se trata igual que otras EPOC.

  • Tratamiento farmacológico con broncodilatadores, corticoides, antibióticos en caso de infección
  • Rehabilitación respiratoria
  • Oxigenoterapia
  • Cirugía de reducción de volumen pulmonar
  • Trasplante, el 12% de los trasplantes pulmonares se hace en pacientes con deficiencia de AAT.

 

  Estrategias para conservar la salud  

 

  • NO FUMAR ya que el tabaquismo es un factor de riesgo de EPOC que se suma al propio de la deficiencia de AAT
  • EVITAR LA EXPOSICION A CONTAMINANTES limitar la permanencia en ambientes laborales con alta concentración de partículas o irritantes en el aire respirado.
  • PREVENIR INFECCIONES RESPIRATORIAS, ya que éstas agravan el pronóstico. Son importantes la vacunación contra la gripe y la neumonía

 

En personas con deficiencia de alfa-1 antitripsina fumar aumenta el riesgo y la gravedad de la EPOC y podría disminuir la expectativa de vida en más de una década

 

Calculadoras médicas  

 
Las calculadoras neumonológicas de la Fundación Argentina del Tórax recopilan ecuaciones y cálculos de utilidad en medicina respiratoria.

Presentación de casos clínicos 

 
Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax

Curso para dejar de fumar

 
Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo. La mayoría de los fumadores desean abandonar este hábito tan perjudicial pero no pueden hacerlo. 

Manual de vacunación - API 2013

En el prefacio de este Manual se hace hincapié en el aumento progresivo de la población mayor de 65 años, consecuencia, entre otros factores, de las estrategias de vacunación en este grupo etario.