La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica y progresiva de causa desconocida. Es una de las más frecuentes enfermedades intersticiales difusas del pulmón.

Se la incluye en el grupo de enfermedades raras y afecta a alrededor de 5 millones de personas en todo el mundo.

La fibrosis pulmonar idiopática predomina en varones adultos y su frecuencia aumenta con la edad,  aproximadamente el 30% de los pacientes tienen más de 60 años en el momento del diagnóstico.

Los síntomas más frecuentes son disnea, que se manifiesta durante la actividad física, y tos seca crónica. Muchos pacientes tienen una evolución relativamente lenta y consultan al médico meses o años después del comienzo de los síntomas. A medida que transcurren los años pueden aparecer hipocratismo digital, pérdida de peso y debilidad.

  Cómo se produce 

La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por un proceso de cicatrización  fibrosa del tejido pulmonar que ocasiona que los alvéolos se tornen rígidos y no puedan desempeñar su función de intercambio gaseoso. Por lo tanto existe una deficiencia en el aporte de oxígeno.

Si bien el término “idiopática” significa “de causa desconocida”, el tabaquismo es un antecedente común en muchos de estos pacientes. También se describe una susceptibilidad genética en alrededor de 0,5 a 3,5% de los casos y, son más frecuentes en estos pacientes la exposición laboral a polvos inorgánicos (sílice) o de madera, y las infecciones.

  Evolución y tratamiento 

Los estudios con nuevos medicamentos muestran efectos beneficiosos en las pruebas de función pulmonar.

Un alto porcentaje de pacientes no responde al tratamiento farmacológico, en este grupo el trasplante de pulmón es una muy buena opción terapéutica. Se ha demostrado que el trasplante tiene un efecto favorable en la sobrevida en aquellos con enfermedad en etapas avanzadas. En términos generales, se considera que el trasplante debe realizarse cuando la expectativa de vida post-trasplante excede la actual expectativa de vida sin trasplante.