La fibrosis pulmonar es una afección inflamatoria crónica de los alvéolos que con el tiempo se llenan de cicatrices y se tornan rígidos dificultando el intercambio de gases y causando sensación de falta de aire.

El proceso puede ser desencadenado por múltiples factores los que aún no se han determinado claramente. En el caso Fibrosis Pulmonar Idiopática, como su nombre lo indica, la causa es desconocida. Por ello quedan excluidas de esta denominación las fibrosis causadas por exposición doméstica, ocupacional o ambiental a sustancias tóxicas o irritantes,  enfermedades del tejido conectivo y reacciones de toxicidad por medicamentos.

Lamentablemente el proceso fibrótico no se puede revertir, y no hay tratamiento actual haya demostrado ser eficaz para detener el avance de la enfermedad. Algunos tratamientos, sin embargo, pueden mejorar los síntomas de forma temporal y otros ayudan a mejorar la calidad de vida.

Tratamientos disponibles

Varias asociaciones mundiales, entre ellas la Asociación Americana de Tórax (ATS), la Sociedad Respiratoria (ERS), Sociedad Respiratoria Japonesa (JRS) y la Asociación Latinoamericana del Tórax (ALAT) se reunieron para actualizar las normativas publicadas en el año 2000.

En primer lugar se recomienda propiciar un amplio intercambio de puntos de vista con el paciente respecto al tratamiento y la posibilidad de participar en ensayos clínicos para lo cual se requiere siempre un consentimiento informado.

Medicamentos

Los expertos señalan que el tratamiento medicamentoso sólo debe considerarse en pacientes seleccionados dispuestos a aceptar los riesgos potenciales del tratamiento, incluso si los beneficios esperados son pequeños. Si bien señalan que la mayoría de los pacientes con FPI no deberían tratarse con combinaciones de corticoides + azatioprina + acetilcisteína, con acetilcisteína en monoterapia, anticoagulantes o pirfenidona, también reconocen que cualquiera de estos tratamientos pueden ser apropiados para una minoría de pacientes.  

Hace unos pocos años se ha incorporado al arsenal terapéutico de la Fibrosis Pulmonar Idiopática el sildenafil. Este medicamento disminuye la presión pulmonar vascular en pacientes con FPI. Este efecto es muy útil si se tiene en cuenta que la Hipertensión pulmonar es una de las complicaciones de esta afección.

Durante los episodios de exacerbación aguda los corticosteroides son una opción terapéutica poco recomendable.

Tratamiento no medicamentoso

En cuanto al suplemento de oxígeno consideran que es altamente recomendable para los pacientes con baja concentración de oxigeno en sangre (hipoxemia). Este tratamiento facilita la respiración y mejora la calidad del sueño aumentando la sensación de bienestar.

La rehabilitación pulmonar incluye actividad física para mejorar la resistencia y técnicas de respiración para mejorar la eficiencia pulmonar.

En opinión de este panel de especialistas las evidencias a favor de la rehabilitación pulmonar no son muy contundentes.

Para la mayoría de los pacientes con insuficiencia respiratoria causada por la progresión de la enfermedad, este comité considera que la ventilación mecánica no es recomendable, pero las evidencias que sustentan esta recomendación son débiles.

Para un grupo muy seleccionado de pacientes con alto riesgo de mortalidad el trasplante de pulmón es una opción terapéutica viable. De todas formas el éxito de este tratamiento depende de ciertos requisitos: edad menor de 65 años,  buena función cardiaca y renal, negativo para VIH y hepatitis, sin antecedentes de cáncer, y suspensión del tabaquismo por más de 6 meses.

Medidas suplementarias

Para los pacientes que habitualmente fumar, suspender el hábito es la primera y más importante de las medidas para mejorar las posibilidades de controlar la enfermedad. Hable con su médico sobre las opciones para dejar de fumar y no permita que otras personas fumen cerca de usted porque el humo que expelen los cigarrillos ajenos también es dañino.

La constante información y educación facilitan la comprensión de la enfermedad y el cumplimiento con las indicaciones del médico.

Seguimiento

Finalmente se recomienda reevaluar cada 4 a 6 meses, o cuando esté clínicamente indicado, a todos los pacientes con el objetivo de identificar las complicaciones y vigilar la progresión de la enfermedad.