Granulomatosis con poliangeítis

La granulomatosis con poliangeítis, anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, se caracteriza por la inflamación de los tejidos y los vasos sanguíneos (vasculitis). Esta enfermedad compromete primariamente al sistema respiratorio superior (senos para nasales, nariz, tráquea), pulmones y riñones.

La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia estimada de 30/1.000,000 habitantes en los Estados Unidos. Puede presentarse a cualquier edad pero es más frecuente entre los 40 y 60 años, en ambos sexos  por igual.

 

 ¿Cómo se manifiesta? 

Signos y síntomas generales

  • Pérdida del apetito
  • Pérdida de peso
  • Fiebre
  • Fatiga
  • Artralgias o mialgias

Síntomas respiratorios

  • Rinorrea con formación de costras nasales
  • Ulceraciones destructivas del tabique nasal
  • Epistaxis (sangrado nasal)
  • Otitis media
  • Tos
  • Expectoración con sangre o hemoptisis
  • Molestias en el pecho
  • Disnea
  • Dolor torácico

Enfermedad renal

  • Insuficiencia renal

 

 ¿Cómo se diagnostica? 

 

La granulomatosis con poliangeítis es difícil de diagnosticar por su parecido con otras enfermedades.

Contribuyen al diagnóstico el cuadro clínico, la presencia de alteraciones en las pruebas de imagen (radiografía o tomografía computada) y la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA por su sigla en inglés). 

El diagnóstico se confirma por biopsia.

 

 Tratamiento 

 

El tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis se basa en la supresión de la inmunidad y el control de la inflamación.

Los corticoides son  el tratamiento de elección, en esquema combinado con ciclofosfamida. Otros medicamentos inmunosupresores son metotrexato, azatioprina, micofenolato y rituximab.

Estos tratamientos permiten un excelente control de la enfermedad –remisión-, pero no su curación.

 

La granulomatosis con poliangeítis está asociado con recaídas particularmente si se suspende por completo el tratamiento

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Presentación de casos clínicos 

 
Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax

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