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Hipertensión pulmonar en enfermedad pulmonar intersticial crónica

Fibrosis pulmonar idiopática

La hipertensión pulmonar (HP) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) pertenece al grupo III de la clasificación Dana Point (HP por enfermedad pulmonar o hipoxemia) El grado de HP en la FPI es leve a moderado, aunque en algunos casos se desarrolla la llamada “HP fuera de proporción” caracterizada por un incremento desproporcionado de la presión que no puede justificarse solamente por hipoxia o injuria del parénquima pulmonar, un curso evolutivo acelerado y muy mal pronóstico.

 

Inicialmente el diagnóstico de HP se basa en la sospecha clínica en un paciente con FPI conocida con aumento de la disnea, hipoxemia y baja DLCO, signos de insuficiencia cardiaca derecha, deterioro clínico independiente de la disminución de la función pulmonar. No obstante la combinación de DLCO < 40%  y necesidad de oxigenoterapia no es sensible para detectar HP en candidatos a trasplante, sólo el 87% podrían tener HP y el 20% sin estas características tiene HP. Tampoco la prueba de la distancia caminada en seis minutos es útil para diagnosticar HP. La prueba recomendada es la ecocardiografía para  la detección precoz no invasiva. El cateterismo cardíaco es el estándar de oro para la confirmación del diagnóstico a la vez que aporta información útil para el pronóstico.

No hay tratamientos específicos para manejar la HP en pacientes con FPI, ni evidencias de que la terapia específica para hipertensión arterial pulmonar sea efectiva.

 

  HP en otras enfermedades 

La HP también se presenta en el contexto de la FPI secundaria a enfermedades del colágeno, en general neumonía intersticial inespecífica. También se puede desarrollar en afecciones como el síndrome fibrosis/enfisema, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis y sarcoidosis (Tabla 1).

Tabla 1: Hipertensión pulmonar en enfermedad pulmonar intersticial

 

  • En la esclerosis sistémica la HP puede ser  una manifestación aislada de la enfermedad o secundaria a la EPI
  • La HP es una característica de la historia natural del síndrome fibrosis/enfisema
  • En la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans la HP se relaciona con enfermedad intrínseca de los vasos pulmonares, con compromiso de la circulación pulmonar independiente de la pequeña vía aérea y la lesión del parénquima pulmonar.
  • En la HP asociada a linfangioleiomiomatosis estarían involucrados factores distintos de la hipoxemia
  • Ensayos clínicos sugieren que la terapia especifica para hipertensión arterial pulmonar sería beneficiosa en HP asociada a histiocitosis pulmonar de células de Langerhans o linfangioleiomiomatosis
  • La patogénesis de la HP en la sarcoidosis se debe a fibrosis y destrucción del lecho capilar con hipoxemia crónica, compresión de las arterias pulmonares por adenopatías mediastinales o fibrosis, vasculitis granulomatosa específica o vasoconstricción pulmonar.

  Conclusión 

Los autores concluyen que la hipertensión pulmonar es una de las complicaciones frecuentes de la enfermedad pulmonar intersticial crónica asociada  a mal pronóstico. Siendo el trasplante la única opción terapéutica en las etapas avanzadas, es relevante conocer que la HP es un predictor negativo de los resultados de esta intervención.

 

Acceso libre al artículo original

Antonella Caminati, Roberto Cassandro and Sergio Harari. Pulmonary hypertension in chronic interstitial lung diseases.  Eur Respir Rev 2013; 22: 292–301

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