Se informan los resultados del análisis de un registro multinacional de pacientes con sarcoidosis asociada a hipertensión pulmonar (SAHP). Se examinaron un total de 176 pacientes (aproximadamente dos tercios procedían de los Estados Unidos) con presión de enclavamiento de la arteria pulmonar (PAWP) de 15 mmHg o menos y una presión media en la arteria pulmonar (mPAP) ≥ 25 mmHg.  

Los datos recopilados incluyeron parámetros hemodinámicos, función pulmonar, capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO), resistencia vascular pulmonar, radiografía de tórax y distancia caminada en 6 minutos (DC6’). 

Se halló una correlación significativa entre el porcentaje predicho de DLCO (% pred) y la mPAP (Rho = −0.228, p = 0.0068) y la resistencia vascular pulmonar (RVP) (Rho = −0.362, p < 0.0001). La RVP fue significativamente mayor en la enfermedad en estadio 4 en comparación con los estadios 0 o 1 (p < 0.05 para ambas comparaciones). Se detectó una diferencia significativa en la tasa de tratamiento.  Los pacientes de  Estados Unidos tuvieron menos probabilidades de recibir tratamiento para su HP que los europeos (67.5% y 86%, respectivamente; p = 0.0008). 

Conclusión

Los autores concluyen que las características clínicas de SAPH eran similares en varios centros en Estados Unidos, Europa y Medio Oriente, lo cual aporta una perspectiva interesante de las características de esta afección a nivel global. No obstante, advierten que el estudio no fue diseñado para determinar prevalencia de características clínicas individuales de SAPH. Destacan, como importante, la ausencia de correlación entre cualquiera de los valores espirométricos y la gravedad de la HP. Finalmente señalan que la severidad de SAPH se relacionó con la reducción de DLCO lo que sugiere que la presencia de fibrosis no es esencial para el desarrollo de SAPH y atestigua la naturaleza multifactorial de su etiología.

Acceso al resumen

Baughman RP, Shlobin OA, Wells AU, et al. Clinical features of sarcoidosis associated pulmonary hypertension: Results of a multi-national registry. Respir Med 2018; 139: 72-78.