En un tercio de los pacientes con EPOC la hipertensión pulmonar precapilar de grado leve a moderado es una complicación frecuente. Esta condición se atribuye a la limitación del flujo aéreo con hipoxemia crónica, de hecho se describe una correlación directa entre el agravamiento de la hipertensión pulmonar y el aumento de la obstrucción de la vía aérea.

A propósito de tres casos, Adir y colaboradores describen un nuevo fenotipo de pacientes con EPOC e hipertensión pulmonar precapilar grave definida por una presión media en la arteria pulmonar  [mPAP] > 35-40 mmHg y presión arterial capilar pulmonar ≤  15 mmHg. Se trata de tres varones de edad avanzada, fumadores importantes con disnea progresiva, hipoxemia e hipocapnia y disminución marcada de la DLCO.

Una característica sobresaliente de estos casos fue la coexistencia de enfisema sin alteraciones en la espirometría; al respecto señalan que es posible que la hiperinsuflación pulmonar mantuviera la presión de retroceso elástico (recoil) en valores cercanos a los normales. Hacen notar que, según los lineamientos GOLD basado únicamente en la espirometría estos pacientes no reunirían criterios de EPOC. En todos los pacientes la tomografía computada de alta resolución reveló enfisema centrolobulillar difuso en coincidencia con la disminución de la DLCO. La pletismografía mostró con volúmenes pulmonares normales. En el ecocardiograma Doppler se observó aumento de la presión sistólica de la arteria pulmonar. El cateterismo derecho confirmó el diagnóstico de hipertensión pulmonar precapilar.

En cuanto a la fisiopatogenia de este cuadro, los autores sugieren que podría existir una condición genética predisponente dada por una sensibilidad individual de los vasos pulmonares a la hipoxia, con remodelamiento y aumento de la presión de la artera pulmonar. También proponen que podría tratarse de una mera coexistencia de enfisema y enfermedad vascular pulmonar.

  Conclusión  

Los autores concluyen que frente a un paciente con disnea grave, desproporcionada en relación a la gravedad de la limitación al flujo aéreo, es necesario investigar la presencia de hipertensión pulmonar.

Estos pacientes requieren un manejo individualizado ya que en casos graves la oxigenoterapia no logra estabilizar la presión de la arteria pulmonar; no obstante advierten que al día de hoy existe una fuerte recomendación de evitar el uso de fármacos específicos para la hipertensión pulmonar en pacientes con EPOC.

Si bien el trasplante podría ser una opción, es característico de este fenotipo su avanzada edad y la presencia de comorbilidad que excluye esta posibilidad.

Acceso al resumen
Adir Y.; Shachner R., Amir O., Humbert M. Severe Pulmonary Hypertension Associated With Emphysema A New Phenotype?. CHEST 2012; 142 (6): 1654– 1658.