En 2011 un comité formado por expertos de la American Thoracic Society, la European Respiratory Society, la Japanese Respiratory Society y la Asociación Latino Americana del Tórax emitió una serie de lineamientos basados en los criterios GRADE. Estos más las revisiones sistemáticas Cochrane conforman una fuente importante de recomendaciones basadas en la evidencia relativas al abordaje terapéutico de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). En la Tabla 1 se resumen las principales conclusiones

 Tabla 1: Recomendaciones ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 de manejo terapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática

En cuanto al uso de corticoides un revisión Cochrane de 2003 no identificó evidencias que sustentaran su indicación, y en este contexto se los reserva para las exacerbaciones agudas de FPI. Por otra parte, Cochrane analizó en 2010 dos ensayos clínicos aleatorizados, controlados, con interferón- gama- 1B sin hallar beneficios respecto del placebo en términos de sobrevida. En contraste, ensayos clínicos fase III con pirfenidona (antiinflamatorio y antifibrótico) mostraron  una mejoría significativa de la FVC; el metanálisis de tres de ellos (Cochrane 2010)  halló una disminución del riesgo de progresión de la enfermedad del 30% versus placebo. Sin embargo, basado en costos y perfil de efectos adversos el comité ATS/ERS/JRS/ALAT no la incluye entre sus recomendaciones, aunque muchos miembros se abstuvieron y no se tuvieron en cuenta los resultados de la revisión Cochrane en el momento de la votación.

El autor hace hincapié en que, según estos lineamientos no habría tratamientos farmacológicos recomendados para pacientes con FPI, aunque ello se debería a la escasa cantidad o calidad de las evidencias. En función de ello la droga de elección sería la pirfenidona en casos de FPI leve a moderada, en países donde este medicamento está disponible; y en segunda línea se ubicaría la monoterapia con N-acetil-cisteína.  

  Conclusión 

El autor concluye que el manejo clínico del paciente con FPI debe considerar los lineamientos Europeos más recientes, los resultados de ensayos clínicos y, fundamentalmente, consensuarse con el paciente en base a cuyas opiniones podría evaluarse el uso de tratamientos con evidencias de grado “débil- sin  recomendación”. También hace mención al consenso Europeo sobre la incorporación de los cambios en la FVC como criterio primario de valoración en los ensayos clínicos, en reemplazo de la mortalidad.

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Jürgen Behr. Evidence-based treatment strategies in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2013; 22: 128, 163–168