Se incluye en el espectro de enfermedades del tejido conectivo asociadas con compromiso pulmonar un síndrome en el cual se combinan el enfisema y la fibrosis pulmonar idiopática (SEFPI), ambas entidades ligadas estrechamente al consumo de cigarrillos. Se estima que el SEFPI podría hallarse en el 35% de los pacientes con FPI, de preferencia varones, edad promedio 65 años, fumadores o ex fumadores de más de 40 paquetes/año. Su presencia es un importante factor de riesgo de hipertensión pulmonar precapilar (50%). El pronóstico es pobre, con una sobrevida de 55% a los 5 años.

Un dato sobre el cual llama la atención el autor es el contraste entre la conservación de los volúmenes y flujos respiratorios  y el marcado deterioro de la D_LCO y la hipoxemia durante el ejercicio. Se ha desarrollado un índice fisiológico para evaluar el efecto del enfisema sobre la FPI. Este modelo de Cox, basado en el porcentual de D_LCO, FVC y FEV₁ estimado, mide los cambios a lo largo de un año, reflejando la extensión de la enfermedad y posibilitando una predicción de mortalidad. En la tomografía computada de alta resolución, este síndrome se caracteriza por enfisema centrolobular y paraseptal en el lóbulo superior y fibrosis difusa en las bases pulmonares con un elevado score de fibrosis.

Respecto del tratamiento, además de dejar de fumar, resultan apropiadas la oxigenoterapia y los broncodilatadores inhalados. La presencia de FPI desaconseja la triple terapia con N-acetilcisteína, corticoides y azatioprina. En cuanto al manejo de la hipertensión pulmonar advierte el autor que los vasodilatadores podrían agravar la hipoxemia al inhibir la vasoconstricción hipóxica compensatoria del disbalance ventilación/perfusión

  Conclusión 

El autor concluye que aún resta definir numerosos aspectos del síndrome de enfisema + fibrosis pulmonar idiopática incluyendo su fisiopatogenia, diagnóstico y tratamiento.

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Vincent Cottin. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2013; 22: 128, 153–157