La Guía de práctica clínica en fibrosis pulmonar idiopática (FPI), del año 2018,  es una declaración conjunta de varias instituciones (American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, y Latin American Thoracic Society) que define criterios para el diagnóstico definitivo de esta entidad. Esta Guía incluye una recomendación condicional para realizar biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ) cuando no es posible realizar un diagnóstico definitivo de FPI.

Los autores analizaron la influencia de la probabilidad diagnóstica en casos de FPI no definitivos sobre la decisión de realizar SLB y la indicación de terapia antifibrótica. Una cohorte internacional de neumonólogos evaluó 60 pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (incluyendo 22 (36.7%) con diagnóstico de FPI) pronunciándose acerca de: 1) diagnósticos diferenciales con probabilidad diagnóstica; 2) una decisión sobre la necesidad de BPQ y, 3) abordaje inicial. Los diagnósticos se estratificaron acorde a las bandas de probabilidad de diagnóstico de Ryerson y cols.

Resultados

Un grupo de 404 médicos de 57 países, evaluó la totalidad de los 60 casos (24.240 evaluaciones médico-paciente). La FPI se incluyó entre los diagnósticos diferenciales en 9.958 / 24.240 (41.1%) evaluaciones. Se empleó una categorización de: diagnostico definido (90-100% de probabilidad), provisorio alta confianza (probabilidad 70–89%) y provisorio de baja confianza (51-69% de probabilidad), que fueron los de primera elección en 25.2%, 22.0%, y 8.2% de las evaluaciones médico-paciente, respectivamente. Se observó una asociación independientemente de los siguientes factores: mayor edad, porcentual de deterioro de la DLCO predicha, sexo masculino, y tabaquismo (ex o fumador actual) con una mayor probabilidad percibida de FPI usando los umbrales de probabilidad diagnóstica de Ryerson. 

Se solicitó BPQ en 8.1%, 29.6%, y 48.4% de los diagnósticos de FPI definida, provisorio de alta confianza y provisorio de baja confianza, respectivamente. En el grupo de pacientes con bajo riesgo frente a la BPQ (< 65 años, % previsto DLCO > 40 unidades) esta intervención correspondió al 26.2%, 59.9% y 83.1%, respectivamente. En 63.0% de los diagnósticos provisorios de FPI de alta confianza y el 41% de los de baja confianza, se indicó terapia antifibrótica sin solicitar BPQ. La probabilidad de indicación de BPQ fue mayor en pacientes de bajo riesgo frente a la biopsia con un diagnostico provisorio de baja confianza (p< 0,0001; IC 95%, 2.49–5.94).

No se observó diferencia significativa en la tasa de mortalidad entre los casos con un diagnóstico definido de FPI (90–100% de probabilidad de diagnóstico) y casos que recibieron un diagnóstico provisorio de alta confianza (razón de riesgo 0.97; p = 0.65; IC 95%, 0.90–1.04).

El acuerdo general entre médicos sobre la decisión de realizar  BPQ fue pobre, observándose una mayor tendencia solicitar BPQ en ámbitos no universitarios y en instituciones sin acceso a equipos de asistencia multidisciplinarias. 

Conclusión

Los autores concluyen que, ante la posibilidad de hacer un diagnóstico probable de FPI (> 70%)  la mayoría de los neumonólogos prescriben  tratamiento antifibrótico sin solicitar BPQ, de este modo la indicación de BPQ queda relegada a una minoría de pacientes con sospecha de FPI, pero sin confirmación definitiva.

Acceso al resumen

Simon L. F. Walsh, David J. Lederer, Christopher J. Ryerson, et al. Diagnostic Likelihood Thresholds That Define a Working Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med., 2019; 200(Iss 9):1146–1153. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31241357