La elevación de la presión media de la arteria pulmonar (PAPm) por encima de los 21 mmHg se observa, a veces, en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y tiene un impacto adverso sobre la supervivencia. El desarrollo de hipertensión pulmonar (HP) en esos pacientes se debe, principalmente, a vasoconstricción hipoxémica crónica y destrucción del lecho vascular por fibrosis progresiva. Si bien inicialmente este proceso es reversible, su progresión puede derivar en remodelación vascular irreversible. Aunque el diagnóstico temprano es crucial, no existe un método de detección establecida que utilice una combinación de métodos no invasivos. 

El objetivo de este estudio es desarrollar una herramienta para predecir, en la evaluación inicial, PAPm ⩾ 21 mmHg en pacientes con FPI, combinando exámenes no invasivos. Se analizaron retrospectivamente datos de la primera evaluación de sujetos con FPI,  entre abril de 2007 y julio de 2015. Todos los pacientes tenían completas las pruebas de función pulmonar, distancia caminada en 6 minutos (PDC6M) y  tomografía de torax. Utilizando análisis de regresión logística se creó una herramienta de detección para identificar PAPm elevada. La validación interna se analizó usando un método bootstrap.

Resultados

Se analizaron datos de 273 pacientes. La prevalencia general de PAPm ⩾ 21 mmHg y HP confirmada por cateterismo cardiaco derecho (CCD) fue 20.1% (n = 55) y 6.6% (n = 18), respectivamente. En comparación con el grupo PAPm < 21 mmHg, el grupo PAPm ⩾21 mmHg se caracterizó por una menor PaO2, % CVF predicho, % VEF1 predicho, % DLco predicho; y un rendimiento inferior en la PDC6M, así como la SpO2 menor durante dicha prueba.  

El grupo PAPm ⩾21 mmHg mostró, respecto del grupo PAPm < 21 mmHg,  una mayor extensión del área de baja atenuación en la TC, más fibrosis/enfisema combinados (FEC), y mayor diámetro de la arteria pulmonar (AP), cociente del diámetro AP/Aorta (AP/Ao) y presión sistólica del ventrículo derecho (PSVD) estimada. 

En el análisis multivariado las variables significativamente asociadas con la elevación de la PAPm fueron % predicho DLco ⩽50% (versus > 50%), relación AP/Ao ⩾0,9 (versus < 0,9) y PaO2 < 80 Torr (versus ⩾ 80 Torr) (p < 0.001). Se asignó un punto a cada variable en los modelos finales para obtener un puntaje de riesgo individual (cero a tres). La prevalencia de elevación de PAPm con una puntuación de cero, uno, dos o tres puntos fue de 6.7%, 16.0%, 29.1% y 65.4%, respectivamente. Se crearon puntuaciones de riesgo usando la curva ROC. Tres puntos indicaron elevación de la PAPm de aproximadamente un 65%, asociada a una probabilidad 26 veces superior de tener PAPm elevada. El AUC del modelo fue bueno (0.757). Después de la validación interna por el método bootstrap, el AUC del puntaje simplificado fue 0.756.

Conclusión

Los autores concluyen que un sistema simple, no invasivo, de puntuación clínica compuesto por el %DLco predicho, relación AP/Ao en la TC y PaO2 puede fácilmente predecir la elevación de PAPm en pacientes con FPI. Una DLco disminuida es indicadora de fibrosis, destrucción del lecho vascular y heterogeneidad de la perfusión, y se asocia con una mayor tasa de mortalidad y la presencia de HP. Por otra parte, el cociente PA/Ao se considera un indicador útil de HP. 

Esta herramienta permite identificar pacientes con FPI candidatos a CCD, que son aquellos con tres puntos. De hecho, una sumatoria de tres puntos tiene un especificidad del 95.8% para detectar PAPm elevada y, como tal, sería razonable realizar un CCD en estos pacientes.

Acceso al resumen

Taiki Furukawa, Yasuhiro Kondoh, Hiroyuki Taniguchi, et al. A scoring system to predict the elevation of mean pulmonary arterial pressure in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2018; 51: 1701311. doi. 10.1183/13993003.01311-2017