Con una prevalencia que oscila entre el 25 y 90%, las enfermedades del intersticio pulmonar constituyen la principal causa de mortalidad de los pacientes con esclerosis sistémica (ES). La revisión sistemática llevada a cabo por Tiffany Winstone y colaboradores tuvo como objetivo identificar variables con valor pronóstico de mortalidad y progresión. Se revisaron las bases de datos MEDLINE, Embase y Evidence-Based Medicine Reviews en búsqueda de ensayos clínicos en idioma inglés, con un mínimo de diez pacientes adultos con enfermedades del intersticio pulmonar asociada a ES (EIP-ES).

Se seleccionaron 27 estudios, incluyendo seis resúmenes, con un total de 1616 pacientes entre 45 y 55.6 años de edad, 23% varones, el 33% no tenia antecedentes de tabaquismo. El tiempo de evolución de la ES al iniciarse los protocolos oscilaba entre 1.2 y 10.5 años y los seguimientos se extendían por uno a 14 años. Los criterios diagnósticos de ES del ACR se aplicaron en 17 estudios, el diagnóstico de EIP se realizo aplicando distintas normas así como la clasificación de gravedad.

Los autores hallaron una importante variabilidad en la calidad metodológica; la mayoría de los estudios no daba cuenta de la totalidad de las potenciales variables de confusión y ninguno incluía poblaciones de validación. Más de uno de los estudios examinados indicó una asociación entre la edad avanzada y la disminución del FEV1 y la mortalidad. Una variable significativa fue la disminución de la DLCO atribuida a su relación con la gravedad de la EIP y la hipertensión pulmonar, dos entidades causales de mortalidad en pacientes con ES. Por el contrario, la FVC basal y sus cambios durante el seguimiento tuvieron un valor inconsistente, lo cual pone en duda su uso como criterio de valoración de la EPI-ES.  Como variables con valor para pronosticar progresión de la EIP y mortalidad se enumeraron el sexo masculino, la extensión del compromiso pulmonar en la HRTC, la presencia de imágenes en panal de abejas, el aumento de KL-6 y la permeabilidad alveolar. Los autores destacan que la única variable con valor independiente para predecir progresión de la EIP y mortalidad fue la extensión del compromiso pulmonar en la HRTC.

  Conclusión   

Los autores concluyen que el pronostico de mortalidad y progresión de la EPI depende de variables propias del paciente y otras especificas de la EIP y de la ES. Hacen hincapié en la pobre calidad de la información obtenida y sostienen la necesidad de ampliar los estudios para validar estos datos preliminares, los cuales deberían incluir poblaciones de validación y aplicar modelos clínicos de predicción.

Acceso al resumen

Tiffany A. Winstone; Deborah Assayag; Pearce G. Wilcox, et al. Predictors of Mortality and Progression in Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease. A Systematic Review. CHEST 2014; 146(2):422-436