En este estudio multicéntrico y retrospectivo se describen las manifestaciones extrapulmonares de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis; también  analizan la severidad del asma y el tiempo que demandan los cambios en su tratamiento. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) se definió por la presencia de asma, eosinofilia (en sangre >1.5×109 L−1 en por lo menos una prueba, y/o >10% respecto de los leucocitos, y/o eosinofilia tisular en la muestra de biopsia >0.75×109 L−1); y al menos una nueva manifestación de la enfermedad en un órgano extra-broncopulmonar.

Acorde a estos criterios se analizaron datos de 157 pacientes (edad promedio 49.4±14.1 años; 57% mujeres).  Se consideraron manifestaciones sistémicas directas de la vasculitis la vasculitis necrotizante de cualquier órgano, glomerulonefritis necrosante o glomerulonefritis crescéntica, hemorragia alveolar (lavado broncoalveolar  con sangre, opacidades compatibles en la Rx o TAC de alta resolución de tórax); púrpura palpable, infarto de miocardio por arteritis coronaria. También se incluyeron en esta categoría la hematuria asociada con cilindros de eritrocitos o >10% eritrocitos dismórficos; hematuria y proteinuria de 2+ en orina; otras manifestaciones (excepto nariz, garganta y oído; y broncopulmonar) con capilaritis leucocitoclástica e infiltración eosinófila de la pared arterial. Reunían características de manifestaciones sistémicas directas de la vasculitis 63/157 pacientes (40%).

En el momento del diagnóstico el recuento de eosinófilos en sangre  fue de 7.4±6.4 × 109 L−1; 31% de los pacientes presentaban anticuerpos ANCA; 92% tenían disnea de esfuerzo;  65% tos (productiva en el 25%); 16% manifestaba dolor torácico, y 7% habían presentado episodios de hemoptisis. Las pruebas de función pulmonar de 142 sujetos  mostraron después de la administración de un broncodilatador un FEV1 de 69.7±24.9% previsto, FEV1/FVC 68.9 ±15.3%, y FVC de 82.8±23.1% del previsto. El 27% de los pacientes tenía antecedentes de alergia respiratoria. El 58% de los participantes presentaba alteraciones en la Rx tórax (opacidades en vidrio esmerilado, consolidaciones,  nódulos o masas, derrame pleural). En la TAC se observaron patrones de espacio aéreo, de vías respiratorias y mixto. La broncoscopía mostró inflamación difusa de la mucosa, secreciones mucosas y granulaciones blanquecinas. En 10 casos el derrame pleural se relacionó directamente con la GEPA. En el transcurso de la enfermedad 75% de los pacientes desarrollaron rinosinusitis (72% no alérgica); 50% tenía antecedentes de poliposis nasal que requirió cirugía en el 55% de los casos con una tasa de recaídas del 28%. La obstrucción del flujo de aire persistente estuvo presente en 38%, 30% y 46% en el momento del diagnóstico, a los 3 años y en la última visita, respectivamente. Se consideró asma severa a aquella que recibió tratamiento de alta intensidad (altas dosis de corticoides y beta-2-agonistas de acción prolongada por vía inhalatoria, con o sin corticoides orales u otro tratamiento adicional). Se diagnosticaron con asma severa 57%, 48% y 56% de los pacientes en el momento del diagnóstico, a los 3 años y en la visita final, respectivamente. A pesar del tratamiento con corticoides inhalados y orales la severidad del asma aumentó de 3 a 6 meses antes del inicio de las manifestaciones sistémica. Más del 80% de los pacientes recibió prednisona oral para control del asma. El tratamiento se asoció con una disminución de la eosinofilia; sin embargo, el FEV1/FVC continuó siendo < 0,7 en 25 –35% de los pacientes. Transcurrieron entre el diagnostico de GEPA y el inicio del asma un promedio de 11.8±18.2 años; 1.4±8.4 años desde la primera aparición de eosinofilia periférica; y 7.4±6.4 años desde el diagnóstico de la GEPA hasta la visita final.  

Comentarios finales y conclusión

Los autores arriban a las siguientes conclusiones:

• En el GEPA el asma severa precedió a las manifestaciones sistémicas por un promedio de 12 años 
• La severidad del asma aumentó de 3 a 6 meses antes del inicio de las manifestaciones sistémicas 
• Un tercio de los pacientes evolucionó con obstrucción de flujo de aire a largo plazo y asma grave a pesar del tratamiento continuado con altas-dosis  de corticoides inhalados y oral en más del 80% de los pacientes. 
• Sólo un 25% de los pacientes tenía una historia clara de alergia respiratoria. Las manifestaciones predominantes de compromiso otorrinológico fueron: rinosinusitis crónica no alérgica (75%), poliposis nasal (50%) 
• La TAC mostró un patrón indeterminado de espacio aéreo/vía aérea en casi la mitad de los casos.

Acceso al resumen

Vincent Cottin, Elisabeth Bel, Paolo Bottero, et al. Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss). Eur Respir J 2016; 48: 1429–1441