(*) ANCA= anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo

 Las vasculitis asociadas a ANCA afectan pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias).

• Poliangeítis microscópica. Asocia compromiso renal y pulmonar

• Poliangeítis con granulomatosis (anteriormente denominada Wegener). Compromete los tractos respiratorios superior e inferior. Puede asociar afectación renal y ocular.

• Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss). Involucra el tracto respiratorio.  Asociada a asma y  pólipos nasales. Puede existir compromiso miocárdico, renal y gastrointestinal y de los nervios periféricos.

• Vasculitis limitada a un único órgano, con mayor frecuencia riñón

Manifestación clínica

Es frecuente el compromiso de las vías aéreas y el pulmón, así como los riñones y la piel. También son comunes la afectación de los ojos y el sistema nervioso. 

La participación pulmonar es frecuente en algunos tipos de vasculitis (ANCA positivas)

Diagnóstico

• Sospecha clínica. Los pacientes típicamente se presentan con síntomas de malestar general de semanas o hasta varios meses de duración (fiebre, dolores musculares y articulares, cefalea, anorexia y pérdida de peso).
• Exclusión de otras enfermedades. Descartar otras afecciones que pudieran causar los mismos síntomas y signos.  
• Detección de anticuerpos ANCA en sangre
• Examen histológico de muestras de tejido

El diagnóstico frecuentemente está demorado debido a que muchas otras enfermedades pueden enmascarar las manifestaciones clínicas

Las vasculitis ANCA(+) deben ser diagnosticadas y tratadas precozmente. Su evolución espontánea puede desarrollar rápidamente un fallo multiorgánico con riesgo de muerte. Los tratamientos actuales han reducido significativamente la mortalidad, posibilitando evoluciones crónicas. 

Tratamiento

El tratamiento debe ser supervisado por un especialista. Éste consiste fundamentalmente en corticoides, y otros inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina o metotrexato y anticuerpos monoclonales como el rituximab.

Objetivos

• Controlar la actividad de la enfermedad
• Evitar mayores daños a los órganos
• Prevenir la recurrencia