McCool y Tzelepis revisaron la disfunción, debilidad o parálisis del diafragma. Esta entidad tiene diversos orígenes pero la mayoría son de causa desconocida. Las disfunciones secundarias se deben a lesiones del nervio frénico o la médula cervical por traumatismo o intervención quirúrgica; ventilación mecánica; hiperinsuflación pulmonar (EPOC, asma), miopatías (distrofias, miastenia); neuropatías (esclerosis lateral amiotrófica, poliomielitis); enfermedades inflamatorias agudas (sepsis), intoxicaciones (botulismo, organofosforados) o tumores mediastinales.

Con mayor frecuencia el defecto es unilateral, en estos casos los pacientes pueden permanecer asintomáticos y entonces la enfermedad es un hallazgo en un estudio radiológico. La disnea en reposo es poco frecuente, aunque puede manifestarse en posición supina; en cambio suele aparecer durante el ejercicio provocando una limitación voluntaria de las actividades. Cuando el compromiso es bilateral suele haber disnea aún en reposo y el paciente requiere más de una almohada al permanecer en la cama, o al estar sumergido con el agua más arriba de la cintura.  Estos pacientes suelen debutar con trastornos del sueño. También pueden presentar neumonías a repetición e insuficiencia respiratoria recurrente. En muchos pacientes la disfunción diafragmática no compromete el estado de salud pero disminuye la reserva respiratoria incrementando la morbilidad en caso de enfermedades respiratorias o cardiacas agudas que aumentan la demanda.

El signo clásico en el examen físico es el de la “paradoja abdominal” expresada por la succión abdominal durante la inspiración como consecuencia de la presión negativa ejercida por los músculos accesorios. También se pueden hallar taquipnea, participación de la musculatura accesoria durante la respiración y disminución de la excursión del diafragma.

Describieron también los aspectos relacionados con el diagnóstico, para el cual la radiografía simple de tórax tiene una sensibilidad del 90% en la detección de disfunción unilateral. Tampoco la fluoroscopia diafragmática es confiable para diagnosticar el compromiso bilateral. En las pruebas de función pulmonar la disfunción diafragmática bilateral se manifiesta con un patrón restrictivo moderado a grave (30 a 50% de la capacidad pulmonar esperable), y una caída de la capacidad vital del 10 a 50% en posición supina. Estas pruebas tienen un alto valor de predicción negativa ya que de no existir disminución de la capacidad vital forzada es muy probable que no haya tal disfunción. La presión inspiratoria estática máxima y la presión inhalatoria nasal están disminuidas alrededor de un 30% respecto de lo esperable en los pacientes con disfunción unilateral y un 60% en aquellos con compromiso bilateral; estas pruebas son poco reproducibles y tienen una alta tasa de falsos positivos. El ultrasonido es muy útil; en condiciones normales debe haber durante la inspiración un aumento del 2 milímetros o > 20% en el grosor del músculo, la ausencia de estos cambios indica parálisis. La electromiografía se reserva para los casos en que se plantee el diagnóstico diferencial entre miopatía y neuropatía.

En cuanto al tratamiento, los autores señalaron que en la mayora de los pacientes es suficiente una conducta expectante. Cuando corresponda se debe enfocar el tratamiento hacia los factores de riesgo: fármacos neurotóxicos, bloqueantes musculares, desequilibrios electrolíticos. La ventilación nocturna no invasiva está indicada en pacientes con PCO2 >  45 mmHg al despertar o hipoxemia nocturna (SaPO2 < 88% más de 5 minutos), enfermedad neuromuscular progresiva, presión inspiratoria estática máxima < 60 cmH2O,  capacidad vital forzada < 50% de la estimada o trastornos del sueño. El tratamiento quirúrgico se considera una opción únicamente en los casos unilaterales y después de un largo periodo de conducta expectante ya que el compromiso unilateral suele ser poco sintomático y resolver espontáneamente. El marcapasos frénico únicamente se aplica a pacientes cuadripléjicos dependientes del ventilador.

Acceso libre al artículo original:
McCool F., Tzelepis G. Dysfunction of the Diaphragm. N Engl J Med 2012; 366:932-942.