El curso clínico de la fibrosis pulmonar idiopática es una experiencia única para cada paciente. No hay ninguna evolución "estándar" por lo que las estrategias terapéuticas son individualizadas en función de su historia clínica y otras condiciones importantes. El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Evolución de la fibrosis pulmonar idiopática

• Estabilidad por largos períodos de tiempo
• Progresión rápida
• Deterioro lento y progresivo con alternancia de estabilidad y empeoramiento de los síntomas.

 

Medidas generales

• No fumar
• Vacunación contra la gripe y la neumonía.
• Peso saludable. El exceso de peso contribuye a la disnea y reduce las

posibilidades de recibir un trasplante

• Rehabilitación pulmonar, mediante un programa estructurado de

actividad física con el objetivo de restaurar la capacidad del paciente de funcionar sin disnea extrema. Estos programas incluyen acondicionamiento, ejercicios de respiración; control de la ansiedad y el estrés, asesoría nutricional, etc. La rehabilitación pulmonar mejora la capacidad de ejercicio y la calidad de vida. Estos programas son aplicables a pacientes hospitalizados, ambulatorios o institucionalizados.

• Tratamiento de las comorbilidades asociadas
• Reflujo gastroesofágico con utilización de inhibidores de la bomba de protones que ayudan a bloquear la formación de ácido en el estómago
  • Sindrome de apnea del sueño 
  • Oxigenoterapia suplementaria: durante la respiración ingresa oxígeno y

se elimina dióxido de carbono. La fibrosis pulmonar compromete la capacidad de los pulmones para intercambiar gases,  el proceso se ralentiza y al caer los niveles de oxígeno en la sangre aparece disnea que limita las actividades diarias. Ante esta situación se puede usar oxígeno. Este tratamiento, si estuviera indicado,  puede ser necesario únicamente durante el esfuerzo o todo el día.

• Oximetría de pulso domiciliaria: permite monitorear los niveles de

oxígeno con pequeños dispositivos que se adquieren en muchas farmacias. El objetivo es mantener un nivel de saturación de oxígeno > 90% durante todo el día y la noche.

 

Tratamiento medicamentoso

• Pirfenidona: es un fármaco antiinflamatorio y antifibrótico aprobado para

el tratamiento de fibrosis pulmonar idiopática en los Estados Unidos, Unión Europea, Canadá y Asia. En los ensayos clínicos, pirfenidona ha demostrado  que retrasa la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática suave a moderada. Se toma por vía oral tres veces al día.

 

• Nintedanib: es un medicamento con acción antifibrótica. Está aprobado

para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática en los Estados Unidos. En los ensayos clínicos, nintedanib se ha demostrado retardar el declive de la función pulmonar en pacientes con enfermedad leve a moderada. Se toma por vía oral dos veces al día.

 

Únicamente el médico puede determinar si usted debe tomar algún medicamento para tratar su fibrosis pulmonar

 

• Corticoides: la prednisona se utiliza para suprimir el sistema

inmunológico y  disminuir la inflamación. Este fármaco tiene muchos efectos secundarios que requieren vigilancia y actualmente su uso esta limitado a casos muy especiales y en general esta contraindicado.

• Ciclofosfamida: es un agente que puede suprimir la inflamación. Se ha

utilizado para tratar ciertas formas de fibrosis pulmonar. Tradicionalmente se toma por vía oral pero también puede administrarse por vía intravenosa. Estudios realizados mediante su utilización no han mostrado eficacia.

• Azatioprina se utiliza para suprimir el sistema inmune y contribuye a

evitar que el organismo rechace el órgano trasplantado.  Su eficacia para el tratamiento de la fibrosis pulmonar no ha sido confirmada.

• Mofetil micofenolato: es un modulador del sistema inmune y se ha

utilizado sólo o en combinación con corticosteroides. No se recomienda en fibrosis pulmonar idiopática.

• N-acetilcisteína: En el año 2014 un ensayo clínico encontró que este

fármaco carecía de beneficio substancial en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.

 

Trasplante pulmonar

En el año 2013 la fibrosis pulmonar representó casi la mitad de todos los trasplantes de pulmón. No obstante, el trasplante de pulmón puede no ser una opción para todos los pacientes y, algunos optan por no someterse a la intervención. En cualquier caso, es fundamental contar con un sistema de apoyo y discutir todas sus opciones con un profesional médico.

La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) es una técnica que permite, a individuos con deterioro del intercambio gaseoso, esperar el trasplante con niveles de oxígeno sanguíneo adecuados. Los métodos más modernos de ECMO permiten al paciente deambular, alimentarse, y hasta recuperar fuerzas.