El síndrome de Goodpasture es una enfermedad poco frecuente que suele afectar al pulmón y el riñón; algunas veces comprometen sólo a uno de estos órganos.
Fue descripta en el año 1919 por Ernest Goodpasture. También se la conoce como: síndrome renal-pulmonar; glomérulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; púrpura pulmonar con glomerulonefritis; enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular.
¿Cómo se produce?
El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario; las personas que lo padecen producen anticuerpos contra una proteína presente en sus propias unidades de filtración (glomérulos) renales y en los alvéolos pulmonares.
En ocasiones esta enfermedad aparece en el contexto de una infección respiratoria viral o por la inhalación sustancias tóxicas (disolventes de hidrocarburos). Entonces el sistema inmunitario confunde al propio cuerpo con los agentes que lo agreden generando una respuesta errónea. No obstante, la mayoría de las veces se desconoce el origen.
Esta reacción provoca inflamación y sangrado de estas estructuras.
¿Quiénes la padecen?
El riesgo de desarrollar un síndrome de Goodpasture es mayor en los varones (ocho hombres por cada mujer), particularmente en su juventud.
Se la considera una enfermedad rara, con una incidencia anual estimada, en Europa, de 0,5 a 1 caso/1.000.000 habitantes.
¿Cuáles son sus síntomas?
El síndrome de Goodpasture se manifiesta inicialmente por falta de apetito, fatiga y debilidad que se desarrollan por lo general en unos pocos días, aunque también pueden evolucionar durante meses o años.
Los síntomas respiratorios son tos seca, a veces puede haber expectoración sanguinolenta y dificultad para respirar asociada a la actividad física. En la fase aguda la hemorragia pulmonar (hemoptisis) y la insuficiencia respiratoria pueden poner en riesgo la vida del paciente.
Las manifestaciones del compromiso renal son edema en miembros inferiores u otras áreas del cuerpo, ardor al orinar y aparición de sangre en orina. En general el curso evolutivo es lento y con el transcurrir del tiempo se desarrollan hipertensión arterial e insuficiencia renal.
¿Cómo se diagnostica?
Ante los signos y síntomas de compromiso renal y pulmonar surge la sospecha que puede existir un síndrome de Goodpasture. Entonces pueden investigarse anticuerpos antimembrana basal glomerular, y biopsia renal o pulmonar.
¿Cómo se trata?
En la fase aguda suele ser necesario la intubación con ventilación asistida y hemodiálisis.
Posteriormente se pueden emplear medicamentos que inhiban o disminuyan la reacción autoinmune como los corticoides y otros fármacos inmunosupresores.
Otro recurso terapéutico es la extracción de anticuerpos de la sangre con un tratamiento llamado plasmaféresis.
Controlar la presión arterial es fundamental para retrasar el daño renal.