En su revisión, Gossage y colaboradores repasaron distintos aspectos de las comunicaciones anormales entre los vasos pulmonares de origen congénito, en particular se refirieron a la telangiectasia hemorrágica hereditaria, estrechamente relacionada con las malformaciones arteriovenosas pulmonares.

Entre los síntomas respiratorios el más frecuente es la epistaxis espontánea o precipitada por traumas menores, frecuentemente precedida por telangiectasias externas que aparecen entre los 10 a 30 años de edad. El segundo síntoma en frecuencia es la disnea, a veces con platipnea. Entre los signos destacan la cianosis, el hipocratismo digital y los rales inspiratorios. También describen hipoxemia y disminución de la DLCO, si bien la tolerancia al ejercicio está relativamente conservada. Radiológicamente la imagen característica es una masa redondeada de densidad uniforme, lobulada con bordes bien definidos, localizada en los lóbulos inferiores, de 1 a 5 cm de diámetro. En algunas series de casos los estudios hemodinámicos muestran hipertensión pulmonar. La complicación usual es la embolia del árbol vascular cerebral, menos frecuentemente se describen hemoptisis y hemotórax.

Para el diagnóstico el estudio más conveniente es el análisis de la fracción de shunt evaluada por el método del oxigeno al 100% que involucra la medición de la PaO2 y la SaO2 después de respirar O2 al 100% durante 15 a 20 minutos; una fracción de shunt > 5% es anormal. La ecocardiografía con contraste es, también, un excelente método para evaluar el shunt intrapulmonar y cardiaco. Como adyuvantes de los métodos anteriores pueden usarse los estudios de perfusión con radionucleidos, tomografía computada, resonancia magnética y angiografía pulmonar.

Los autores hacen hincapié en que la presencia de malformaciones arteriovenosas pulmonares debe sospecharse cuando se observan uno o más nódulos típicos en los estudios radiológicos, telangiectasias mucocutáneas, y síntomas y signos de origen inexplicado como disnea, hemoptisis, hipocratismo digital, hipoxemia, policitemia, cianosis, embolia cerebral o absceso cerebral. Recomiendan examinar a todo el grupo familiar siendo el método del oxigeno 100%  efectivo y económico.

La historia natural de esta enfermedad no ha sido bien delineada. Entre los tratamientos se menciona la resección quirúrgica de la malformación, aunque ello implica un riesgo de aumento de la resistencia vascular pulmonar.  La otra estrategia es la emboloterapia que aparece, en varios estudios, como una técnica efectiva y segura.

Finalmente los autores enfatizan la necesidad de informar y educar a los pacientes y sus familiares acerca de las características clínicas, evolutivas y de heredabilidad de esta enfermedad.

Acceso libre al artículo completo
Gossage J,  Ghassan K. Pulmonary Arteriovenous Malformations. A State of the Art.  Review. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158:643-66