Signos y síntomas sospechosos de bronquiectasias

-Producción persistente de esputo mucopurulento o purulento, particularmente si coexisten factores de riesgo. 

-Tos productiva crónica o infecciones pulmonares recurrentes en pacientes con rinosinusitis crónica, artritis reumatoide, otras enfermedades del tejido conectivo o enfermedad inflamatoria intestinal.

-EPOC con exacerbaciones frecuentes (dos o más al año) y un cultivo de esputo positivo previo para P. aeruginosa mientras está estable. 

-Asma severa o mal controlada.

-Tos productiva crónica o infecciones pulmonares recurrentes en pacientes con infección por VIH, trasplante de órganos sólidos o médula ósea, antecedentes de terapia inmunosupresora para linfoma, o vasculitis. 

-Individuos sanos con tos por más de 8 semanas, con producción de esputo o antecedentes de un desencadenante.

Estudios imagenológicos

-Rx de tórax (base pulmonar)

-Tomografía computada de sección delgada. El diagnóstico de bronquiectasia se confirma por la presencia de dilatación bronquial según lo sugerido por uno o más de los siguientes: cociente broncoarterial > 1 (luz interna de la vía aérea vs. arteria pulmonar adyacente); falta de estrechamiento; visibilidad de la vía aérea a 1 cm de la superficie pleural o en contacto con la pleura mediastinal.

Determinación de la etiología

• Registrar comorbilidad y antecedentes médicos

• Investigar reflujo y aspiración en pacientes sintomáticos, o con características clínicas sugestivas 

• Hemograma completo

• Condición frente al VIH

• IgE total en suero e IgE específica o prueba de punción cutánea para Aspergillus (Aspergilosis pulmonar bronco-alérgica) 

• IgG, IgA e IgM en suero para excluir la inmunodeficiencia y, electroforesis en pacientes con bronquiectasias e inmunoglobulinas elevadas

• Anticuerpos específicos contra polisacáridos capsulares de S. pneumoniae. Si los niveles son bajos se recomienda vacunas antineumocócica con 23 valente, con una nueva medición 4 a 8 semanas después 

• Fibrosis quística (Directrices NICE) si hay características clínicas sospechosas.

• Discinesia ciliar primaria (Directrices ERS) en caso de clínica sugestiva

• Deficiencia de alfa-1 antitripsina si coexiste enfisema panacinar basal 

• Prueba de factor reumatoide, péptido citrulinado anticíclico (anti CCP), anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) en pacientes con características clínicas de artritis, enfermedad del tejido conectivo y / o vasculitis sistémica

• Broncoscopía en pacientes con enfermedad localizada para descartar lesión endobronquial o cuerpo extraño

• Aspiración o lavado bronquial en pacientes que no expectoran (útil en el diagnóstico de enfermedad pulmonar por micobacterias no tuberculosas)

• Cultivo de esputo, incluso micobacterias, durante la fase de estabilidad clínica

• Derivación a un centro especializado de los pacientes con diagnóstico previo de bronquiectasia idiopática y deterioro del curso clinico, o edad < 50 años

Fisioterapia: aclaramiento de las vías respiratorias- manejo escalonado

a) Paciente estable

Sesiones de 10 a 30 minutos; hasta que se produzcan dos resoplidos o tos, o fatiga. Reevaluación anual por un fisioterapeuta 

Paso 1

• Técnicas cíclicas de respiración activa 

• Evaluar técnicas asistidas por la gravedad (si no están contraindicadas)

• Si están contraindicadas modificar el drenaje postural

• Nueva evaluación en 3 meses, incluyendo la efectividad reportada por el paciente (facilidad del aclaramiento/adherencia); evaluar la posibilidad de posicionamiento gravitacional asistido para aumentar la eficacia

Paso 2

• Técnicas cíclicas de respiración activa ineficaces o poca adherencia: considerar Presión espiratoria positiva oscilante + Espiración forzada. 

Paso 3

• Si el aclaramiento de la vía aérea no es efectivo, intentar nebulizaciones con solución isotónica (salina al 0.9%) o solución salina hipertónica (3% o más), especialmente en pacientes con secreciones viscosas o taponamiento por esputo). Advertir al paciente que debe completar el aclaramiento de la vía aérea en el siguiente orden: broncodilatador - tratamiento mucoactivo – aclaramiento de vías aéreas - antibiótico nebulizado y/o esteroides inhalados (si corresponde)

b) Fase de exacerbación

Paso 1

• Aumentar la frecuencia diaria del aclaramiento de las vías respiratorias (de dos veces al dia a tres o cuatro)

Paso 2

• Iniciar drenaje postural modificado o drenaje postural, si es tolerado

• En pacientes con cambios radiológicos, el drenaje postural debe ser dirigido

Paso 3

En pacientes con dificultades para el aclaramiento de la vía aérea se recomienda adicionar otras técnicas en el siguiente orden (a menos que haya

contraindicación)

• Humidificación / hidratación si la secreción es viscosa con solución isotónica (salina 0.9%) o salina hipertónica (3% o más), aumentar el consumo de líquido

• Técnicas manuales

• Dispositivos de presión positiva, incluidos los intermitentes positivos

• Respiración a presión positiva intermitente o ventilación no invasiva durante el aclaramiento de la vía aérea

Antibióticoterapia a largo plazo

Profilaxis con antibióticos solo deben ser indicada por especialistas neumonólogos. 

La colonización crónica por P. aeruginosa asocia mayor riesgo de complicaciones. Se recomienda examen regular de esputo para monitorizar patógenos y detectar nuevo aislamiento de P. aeruginosa 

Antibióticos a largo plazo, considerar en caso de 3 o más exacerbaciones/año 

• Previamente confirmar ausencia de infección activa por micobacteria no tuberculosa (cultivo negativo). Usar con precaución en pacientes con pérdida auditiva significativa o trastornos del equilibrio. Optimizar el aclaramiento de las vías respiratorias y tratar otras afecciones asociadas. Prueba de desafío antes de comenzar antibióticos inhalados 

• En pacientes con antibióticoterapia profiláctica oral a largo plazo, la mejor opción es  continuar con el mismo, en oposición a la rotación mensual. En caso de ineficacia, se puede cambiar según lo indiquen las pruebas de sensibilidad

• Monitoreo semestral de eficacia, toxicidad y necesidad de continuar. 

Cultivo y sensibilidad de esputo inmediatamente antes y después de cada tratamiento de erradicación y control regular en tratamientos a largo plazo.

No usar rutinariamente antifúngicos sin evidencia de enfermedad. Tener en cuenta que los  cultivos pueden ser positivos en pacientes con antibióticoterapia a largo plazo 

Pruebas para detectar infección viral en pacientes con exacerbación 

Posologia

• Macrólidos: los efectos adversos de azitromicina son dosis dependiente; iniciar con 250 mg 3 x semana y titular según la respuesta clínica y eventos adversos. 

• Aminoglucósidos inhalados a largo plazo: evitar si aclaramiento de creatinina < 30 ml/min; evitar medicamentos nefrotóxicos concomitantes 

Asesorar a los pacientes sobre los posibles efectos secundarios y la necesidad de buscar atención urgente si estos desarrollan

Antibióticoterapia a corto plazo

Los antibióticos se usan para tratar las exacerbaciones asociadas a deterioro agudo (generalmente durante varios días) con empeoramiento de síntomas locales (tos, aumento volumen o viscosidad o purulencia de esputo, con o sin aumento de sibilancias, disnea, hemoptisis) y / o malestar sistémico

• Plan de autogestión inmediato, antibióticos en el domicilio

• La bacteriología de esputo (espontáneo o inducido) previa puede orientar la elección del antibiótico 

• Iniciar antibióticoterapia empírica

• El antibiótico puede modificarse si no hay mejoría clínica, con un tratamiento guiado por resultados de sensibilidad 

• En general, los cursos duran 14 días y siempre se usan en P. aeruginosa 

• Cursos más breves pueden indicarse en bronquiectasias leves

• Antibióticos intravenosos están indicados en pacientes muy comprometidos, con microorganismos resistentes o mala respuesta a la terapia oral 

Cirugía 

Resección pulmonar En enfermedad localizada con síntomas no controlados por tratamiento médico con especialista. Se requiere evaluación multidisciplinaria previa (clinico, cirujano de torax, anestesista), evaluación preoperatoria de la reserva cardiopulmonar después de la resección; apoyo nutricional y rehabilitación 

Trasplante Pacientes 65 años o menos con VEF1 < 30% e inestabilidad clínica significativa o rápido deterioro progresivo de la respiración a pesar del manejo médico óptimo. Derivación temprana en caso de función pulmonar deficiente y los siguientes factores adicionales: hemoptisis masiva, hipertensión pulmonar secundaria grave, admisiones a UCI o insuficiencia respiratoria (en especial ventilación no invasiva). Optimizar el manejo de comorbilidades como osteoporosis y mantener la condición física a través de la rehabilitación pulmonar pretrasplante

Otros fármacos

NO indicar Corticoides inhalados ni orales a largo plazo de rutina en pacientes sin comorbilidad (asma, EPOC, etc.)  Tampoco inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 4 (PDE4) metilxantinas o antagonistas de los receptores de leucotrienos; antagonistas de CXCR2, inhibidores de la elastasa de los neutrófilos ni estatinas, a largo plazo de rutina 

Broncodilatadores. En pacientes con bronquiectasia y asma o EPOC se deben seguir las pautas respecto del uso de broncodilatadores. Prueba de terapia broncodilatadora de larga duración en pacientes con síntomas de disnea significativa. Prueba de reversibilidad con broncodilatadores beta-2 agonistas o anticolinérgicos pueden identificar pacientes con coexistencia asma pero una respuesta no sugiere beneficio potencial de estos medicamentos

Abordaje terapéutico escalonado del paciente estable

Paso 1

• Tratar causa subyacente

• Técnicas de aclaramiento de las vías respiratorias   

• Rehabilitación pulmonar en pacientes con disnea (MMRC) ≥ 1. Entrenamiento muscular inspiratorio para el mantenimiento. Prueba de caminata de 6 minutos y/o prueba de marcha incremental para evaluar la capacidad de ejercicio pre y post rehabilitación.  Educación en técnicas de aclaramiento, y terapia inhalada.

• Vacunación anual contra influenza, también en convivientes de pacientes con inmunodeficiencia

• Vacuna antineumocócica. Vacuna conjugada 13 valente en caso de respuesta deficiente a la antineumocócica 23 valente

• Tratamiento antibiótico inmediato en exacerbaciones

• Plan de autogestión

Paso 2

Si ocurren 3 o más exacerbaciones / año a pesar del paso 1*

• Reevaluación de la fisioterapia 

• Considerar tratamiento mucoactivo previa prueba de desafío de reactividad de las vías respiratorias. Evaluar tratamiento previo con un broncodilatador, especialmente en individuos con probable broncoconstricción (asma, hiperreactividad bronquial, obstrucción severa del flujo de aire VEF1 <1 litro). Considerar humidificación con agua estéril o solución salina normal para facilitar la limpieza de las vías respiratorias. NO se recomienda ADNasa humana recombinante de rutina en adultos con bronquiectasias. Si se prescribe carbocisteína, evaluar el beneficio a los 6 meses

Paso 3

Si se presentan 3 o más exacerbaciones / año a pesar del paso 2*

• Investigar P. aeruginosa. Primer aislamiento o recrecimiento  en el contexto de cultivo positivo intermitente: antibiótico antipseudomona inhalado a largo plazo (colistina, gentamicina). Alternativamente, macrólido a largo plazo (azitromicina, eritromicina). Considerar riesgos y beneficios del tratamiento de erradicación. 1º opción: ciprofloxacina 500–750 mg 2 x dia/2 semanas. 2º opción: beta-lactámico antipseudomona IV ± aminoglucósido IV x 2 semanas, seguido de un ciclo de 3 meses de nebulización colistina, gentamicina o tobramicina 

• Otro microorganismo potencialmente patógeno: macrólidos a largo plazo (azitromicina, eritromicina). Alternativamente, antibiótico dirigido oral o inhalado a largo plazo

• Si no hay patógeno, macrólidos a largo plazo

Paso 4

3 o más exacerbaciones/año a pesar del paso 3*

• Macrólidos a largo plazo (azitromicina, eritromicina) y antibiótico inhalado a largo plazo (gentamicina, doxiciclina)

Paso 5

5 o más exacerbaciones / año a pesar del paso 4*

• Considerar antibióticos intravenoso regular cada 2-3 meses

(*) Síntomas significativos persistentes a pesar del paso anterior, incluso si no se cumplen criterios de exacerbación

Abordaje terapéutico del paciente con insuficiencia respiratoria

• Oximetría de pulso para detectar la necesidad de análisis de gases en sangre y confirmar el diagnóstico de insuficiencia respiratoria

• Oxigenoterapia a largo plazo con idénticos criterios de elegibilidad que EPOC.

• Ventilación domiciliaria no invasiva con humidificación en pacientes con hipercapnia, asociada con síntomas u hospitalización recurrente

Abordaje terapéutico del paciente con deterioro clinico

Un paciente deteriorado se define por un empeoramiento significativo y prolongado de los síntomas, aumento inesperado de la frecuencia o gravedad de las exacerbaciones, frecuentes ingresos hospitalarios, recaída temprana después del tratamiento de una exacerbación o disminución rápida de la función pulmonar 

Evaluación

• Garantizar la comprensión del paciente

• Progresión de la enfermedad: Saturación de oxígeno en el aire de la habitación y gases en sangre si corresponde. Espirometría y volúmenes pulmonares y medicina de transferencia de gases. TC de tórax con contraste si se sospecha embolia pulmonar

• Patógenos: cultivo y sensibilidad de esputo (espontáneo, inducido o BAL). Bacteriología, hongos, micobacterias. 

• Causa subyacente: hemograma, inmunoglobulinas. Etiologías específicas (fibrosis quística, reflujo gastroesofágico, enfermedad intestinal inflamatoria)

• Comorbilidades: hipertensión pulmonar, sinusopatía, embolia pulmonar

• Aclaramiento vía aérea: verificar adherencia y rehabilitación pulmonar Considerar tratamiento mucoactivo

• Exacerbaciones: verificar antibióticoterapia inmediata y apropiada 

Medidas

• Tratar la causa y las comorbilidades asociadas

• Considerar antibiótico IV y tratamientos a largo plazo

• Criterios para oxigenoterapia a largo plazo +/– ventilación no invasiva

• Cirugía

• Trasplante

• Cuidados paliativos

Complicaciones 

• Insuficiencia respiratoria crónica 

• Dolor torácico

• Hemoptisis 10 ml o menos x  24 horas: antibiótico VO.

• Hemoptisis mayor  con deterioro clínico: hospitalización de emergencia y manejo multidisciplinario 

o Antibióticoterapia IV basada en su microbiología conocida, y considerar tratamiento complementario con ácido tranexámico 

o La embolización de la arteria bronquial es el tratamiento de primera línea si hay hemoptisis significativa persistente

Comorbilidad

• Tratar los síntomas de ERGE de acuerdo con la Guía NICE 

• Terapia de reemplazo con IgG en pacientes con inmunodeficiencia y agamaglobulinemia; con deficiencia de IgA o IgG y respuesta ausente /deteriorada a la vacuna antineumocócica; infección bacteriana sinopulmonar y enfermedad progresiva a pesar del manejo adecuado de las bronquiectasias

• Prueba terapéutica con corticosteroides inhalados y/u orales en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal

• Corticosteroides orales en Aspergilosis pulmonar alérgica activa (0,5 mg/kg/día x 2 semanas; disminuir según respuesta clínica e IgE sérica)

• Controlar asma y alergias 

• Monitorear pacientes con EPOC por mayor riesgo de mortalidad

• Evaluación de compromiso pulmonar en pacientes enfermedades autoinmunes

• Evaluación por neumonólogo antes de iniciar agentes biológicos 

Seguimiento en atención secundaria

Criterios de atención por especialistas según los estándares de calidad  de la British Thoracic Society para bronquiectasias clínicamente significativas en adultos (2012):

• P. aeruginosa crónica, micobacterias no tuberculosas o colonización por S. aureus resistente a meticilina 

• Deterioro de las bronquiectasias con disminución de la función pulmonar

• Exacerbaciones recurrentes (≥ 3 por año)

• Antibióticoterapia a largo plazo (oral, inhalada o nebulizada)

• Comorbilidad con artritis reumatoide, deficiencia inmune, enfermedad inflamatoria intestinal, discinesia ciliar primaria; Aspergilosis broncopulmonar alérgica

• Enfermedad avanzada 

• Candidatos a trasplante

Evolución y pronóstico

El Índice de gravedad de bronquiectasias (BSI) predice mortalidad y proporciona información sobre morbilidad, ingresos hospitalarios y exacerbaciones. Dado que la bronquiectasia no es una condición rápidamente mortal, estos últimos resultados se consideran más importantes para la toma de decisiones (Tablas 1 y 2).

Tabla 1: Índice de gravedad de las bronquiectasias  

Abreviaturas: IMC: índice de masa corporal; (): indica la puntuación obtenida

Tabla 2: Índice de gravedad de las bronquiectasias – Correlato con la evolución clínica 

Puntos

Severidad

1      año

> 4 años

Mortalidad

Hospitalización

Mortalidad

Hospitalización

0-4

Leve

0% –2.8%

0% –3.4%  

0% –5.3%

0% –9.2%

5-8 

Moderada

0.8%–4.8%

1.0%–7.2%

4%–11.3%

9.9%–19.4%

>  9

Grave

7.6%–0.5%

9.9%–9.2%

41.2%–80.4%