Antes del 1996 no se conocían tratamientos específicos, afortunadamente las constantes investigaciones han llevado al desarrollo de múltiples tratamientos y la evolución de estos pacientes ha mejorado significativamente.

  ¿Cuál es el mecanismo por el cual aumenta la presión?  

El lado derecho del corazón bombea la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, la sangre se llena de oxígeno y pasa al lado izquierdo del corazón desde donde se bombea hacia el resto del cuerpo.

La presión en las arterias pulmonares aumenta cuando las pequeñas arterias de los pulmones se estrechan dificultando que la sangre fluya a través de ellos. Este cambio puede deberse a una contracción exagerada de los músculos de las paredes arteriales; a la presencia de pequeños coágulos sanguíneos que obstruyen la luz de las arterias más pequeñas bloqueando el flujo de sangre. También puede haber procesos de fibrosis e inflamación que inducen modificaciones de la forma y el espesor de las paredes de los vasos sanguíneos.

El corazón izquierdo está diseñado para bombear contra la presión alta, ya que debe bombear la sangre a todas las partes de nuestro cuerpo. Pero, la presión arterial en los pulmones suele ser muy baja (alrededor del 20% de la presión arterial en el resto del cuerpo) por lo que el lado derecho del corazón no está acostumbrado a realizar un trabajar tan arduo.

Pero con el transcurrir del tiempo todo el corazón se debilita y ya no puede bombear sangre eficientemente, es entonces cuando aparecen la dificultad para respirar, el cansancio y otros síntomas.

Aunque existen varias teorías para explicar porqué aumenta la presión en las arterias pulmonares, las causas reales de esta enfermedad se desconocen hasta el momento.

Lo que sí se reconoce es que existe una HAP primaria que puede ser de causa desconocida o idiopática, hereditaria (HAP familiar) o provocada por coágulos en los vasos sanguíneos pulmonares tromboembolismo pulmonar). Otras causas son los medicamentos para adelgazar (fenfluramina y dexfenfluramina) y el consumo de drogas ilegales (cocaína, anfetaminas). Vivir a grandes alturas también se ha relacionado con la HAP.

La HAP secundaria es el tipo más frecuente y es consecuencia de otras enfermedades. En general la HAP secundaria se asocia a enfermedades del corazón o de los pulmones. Entre las enfermedades propias de los pulmones se mencionan la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) la fibrosis pulmonar, la hipertensión pulmonar congénita, y el compromiso pulmonar asociado a la esclerodermia sistémica y la artritis reumatoidea

También las enfermedades del corazón causan HAP, entre ellas la insuficiencia cardiaca, las enfermedades de las válvulas cardíacas y las cardiopatías congénitas.

La cirrosis hepática y la infección por el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH) son, también, enfermedades que causan HAP.