Se analizó, en pacientes con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) complicada con hipertensión de los precapilares pulmonares, el impacto de las terapias para la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Participaron del estudio 29 pacientes con HPCL confirmada por biopsia o tomografía computada de alta resolución, y HAP confirmada por cateterismo derecho de grado severo (Tabla 1).
Tabla 1: Características de los pacientes al ingresar al estudio
| Ingreso al protocolo | |
| Clase funcional OMS-III-IV | 83% |
| Distancia caminada en 6 minutos | 355 +/- 95 m |
| Presión media arteria pulmonar (mPAP) | 45 +/- 14 mm Hg |
| Índice cardiaco | 3.2 +/- 0.9 L/min/m2 |
| Resistencia vascular pulmonar (PVR) | 555 +/- 253 dyne/s/cm5 |
Luego de la evaluación inicial se indicó tratamiento específico de la HAP a 14 pacientes (antagonistas de los receptores de endotelina; inhibidores de la fosfodiesterasa-5; combinación de ambos; iloprost por vía inhalatoria); en total 13 pacientes recibían anticoagulantes; ninguno se trató con corticoides. Comparado con el anterior, el grupo sin tratamiento presentaba un grado menos grave de HAP, menor cociente FEV1/FVC y mayor volumen residual. El hallazgo más relevante fue la asociación significativa directa del deterioro de la DLCO con el desarrollo de HAP. Los autores comunican que en 12 pacientes hubo una mejoría significativa asociada al tratamiento de la HAP, con disminución de la mPAP (56 +/- 14 mmHg a 45 +/- 12 mmHg; p= 0.03) y la PVR (701 +/- 239 dyne/s/cm5 a 469 +/- 210 dyne/s/cm5; p= 0.01). Estos beneficios no comprometieron la oxigenación. En 29 pacientes se obtuvieron datos de sobrevida a partir del momento del diagnóstico de la HAP; al año, 3 y 5 años las cifras fueron 96%, 92%, y 73%, respectivamente. Se observó una pequeña tendencia a una mejor sobrevida en pacientes tratados pero, el único factor con valor de predicción fue la clase funcional de la OMS al iniciarse el tratamiento.
Conclusión
Los autores concluyen que en pacientes con hipertensión arterial pulmonar secundaria a histiocitosis pulmonar de células de Langerhans el tratamiento de la hipertensión produce una mejoría de los parámetros hemodinámicos sin deteriorar la oxigenación ni causar edema pulmonar. Finalmente destacan el valor pronóstico de sobrevida de la clase funcional de la OMS inicial. 
Acceso al resumen
Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis-Associated Pulmonary Hypertension Clinical Characteristics and Impact of Pulmonary Arterial Hypertension Therapies. Le Pavec J, Lorillon G, Jaïs X, et al. CHEST 2012; 142(5):1150–1157