Tratamiento específico de la deficiencia de AAT
La “terapia de aumentación” con α1-antitripsina purificada extraída de plasma humano, se administra como reemplazo de la enzima deficiente. Se aplica por vía intravenosa una vez a la semana.
- Recomendación del Colegio Americano de Médicos del Tórax y la Sociedad Europea Respiratoria para la prescripción de α1-antitripsina purificada: Pacientes concentración sérica de alfa-1 antitripsina < 11 μM/l, con enfisema, con síntomas de enfermedad pulmonar y alteración de la función pulmonar en la espirometría.
- Otros criterios
- Mayor de 18 años
- Concentración sérica de alfa-1 antitripsina < 35% del valor normal
- Fenotipo ZZ o variantes raras
- No fumador en los últimos seis meses
- Pérdida de función pulmonar acelerada en el último año
- Sin deficiencia IgA
- Consenso del paciente para recibir tratamiento en hospital de día
Las recomendaciones enunciadas son orientativas, la decisión final queda a criterio del equipo médico que trata al paciente.
Manejo de la EPOC
Una vez desarrollada la enfermedad pulmonar se trata igual que otras EPOC.
- Tratamiento farmacológico con broncodilatadores, corticoides, antibióticos en caso de infección
- Rehabilitación respiratoria
- Oxigenoterapia
- Cirugía de reducción de volumen pulmonar
- Trasplante, el 12% de los trasplantes pulmonares se hace en pacientes con deficiencia de AAT.
Estrategias para conservar la salud
- NO FUMAR ya que el tabaquismo es un factor de riesgo de EPOC que se suma al propio de la deficiencia de AAT
- EVITAR LA EXPOSICION A CONTAMINANTES limitar la permanencia en ambientes laborales con alta concentración de partículas o irritantes en el aire respirado.
- PREVENIR INFECCIONES RESPIRATORIAS, ya que éstas agravan el pronóstico. Son importantes la vacunación contra la gripe y la neumonía
En personas con deficiencia de alfa-1 antitripsina fumar aumenta el riesgo y la gravedad de la EPOC y podría disminuir la expectativa de vida en más de una década